Билиарный цирроз

Билиарный цирроз является патологией печени, возникающей вследствие длительного нарушения оттока желчи из-за холестаза или поражения желчевыводящих путей. Это процесс хронического воспаления, имеющего аутоиммунный генез. Патология бывает вторичной и первичной. Стоит отметить, что преимущественно у людей с этой патологией наблюдается первичный билиарный цирроз печени.

  • Причины
  • Классификация
  • Клиническая картина
  • Диагностика и лечение

Патологическое состояние преимущественно выявляется у женщин среднего возраста – от 40 до 60 лет. Оно проявляется нарастающими симптомами разрушения паренхимы органа, с замещением здоровых гепатоцитов фиброзной тканью, что ведёт к циррозу, а в дальнейшем, если не проведено своевременное лечение, наступает печёночная недостаточность.

Причины

Про первичный билиарный цирроз печени говорят тогда, когда неясна этиология заболевания. Болезнь развивается на фоне длительного воспаления в протоках, протекающего без выраженной клинической симптоматики. Такой воспалительный процесс становится следствием развития холангита, который становится причиной развития холестаза и последующего отмирания печёночных клеток.

Медицинские исследования позволили установить, что первичный билиарный цирроз часто сочетается с такими патологиями, как:

  • сахарный диабет;
  • склеродермия;
  • целиакия;
  • васкулит и некоторыми другими.

Все эти заболевания также являются следствием аутоиммунных нарушений в организме, поэтому неудивительно, что вместе с ними у пациента может быть выявлен и первичный билиарный цирроз.

Также предрасполагающими факторами, повышающими вероятность возникновения у женщин и мужчин этого заболевания, могут быть:

  • наследственная предрасположенность;
  • сниженная защитная функция организма;
  • инфекционные возбудители, в частности есть теория, согласно которой на развитие заболевания могут влиять такие вирусы, как вирус герпеса и Эпштейна-Барр.

Тем не менее явные причины болезни до сих пор не установлены, поэтому риску заболеть ею подвержены все люди.

Для полноты понимания проблемы нужно рассмотреть и вторичный билиарный цирроз печени. Об этой патологии говорят тогда, когда имеет место явная закупорка протоков, которая может возникнуть из-за:

  • опухоли;
  • врождённых аномалий строения;
  • закупорки протока конкрементом при желчнокаменной болезни;
  • при оперативном вмешательстве с образованием рубцов.

Кроме того, вторичный билиарный цирроз печени возникает в тех случаях, когда жёлчные протоки сдавливаются расположенными неподалёку лимфатическими узлами при обширном лимфадените или же поджелудочной железой, увеличившейся в размерах из-за прогрессирования воспаления в ней.

Классификация

Как уже было упомянуто выше, патология делится на два вида в зависимости от причин возникновения. Это первичный и вторичный билиарный цирроз печени, каждая из которых имеет схожие симптомы, но разное лечение.

Выделяют 4 степени развития процесса. На первой отмечается непродолжительное по времени нарушение циркуляции жёлчи по протокам. Обычно при таких свежих поражениях симптомы болезни не проявляются, поэтому люди не обращаются за врачебной помощью. Эта стадия носит название дуктальной.

Вторая стадия характеризуется более длительным воздействием на протоки с нарушением их проходимости, из-за чего в печени начинается воспалительный процесс и происходит разрастание соединительной ткани, замещающей здоровые гепатоциты. Это, в свою очередь, приводит к ухудшению работоспособности органа. Эту стадию в медицинской терминологии определяют как дуктуллярную.

Третья стадия такой патологии, как первичный билиарный цирроз, характеризуется склерозированием протока, что становится причиной отмирания гепатоцитов и замещения повреждённых клеток фиброзной тканью. Симптомы болезни на этой стадии становятся явно выраженными, поэтому именно в этот период люди обращаются за врачебной консультацией. Эта стадия носит название стадии фиброза.

Последняя — четвёртая стадия — это непосредственно сам цирроз с последующим развитием печёночной недостаточности. Болезнь на данной стадии представляет серьёзную угрозу жизни пациента, поэтому требует незамедлительных медицинских мер.

Клиническая картина

Симптомы патологии первичного или вторичного типа идентичны, поскольку независимо от причины развития заболевания поражения в органе происходят одни и те же. Так, основные симптомы, на которые жалуется пациент на ранних стадиях развития заболевания, это:

  • тёмно-коричневый цвет кожи, который появляется на начальных стадиях заболевания преимущественно у большинства пациентов. Изначально потемнение участков кожи наблюдается на сгибающихся поверхностях, а впоследствии распространяется по всему телу;
  • кожный зуд, который появляется на начальной стадии у половины людей с первичным билиарным циррозом, причём зуд может мучить человека долгие месяцы и даже годы, тогда как другие симптомы заболевания появляться не будут;
  • образование специфических утолщённых бляшек, располагающихся на коже век и выступающих над поверхностью – они носят название ксантелазм, и наблюдаются у большей части людей с данным диагнозом;
  • увеличение печени и селезёнки также может отмечаться на начальной стадии развития патологического состояния.

Кроме того, многие пациенты жалуются на симптомы общего недомогания – слабость, утомляемость, боли в мышцах, а также боль в правом подреберье (а иногда тяжесть) и горечь во рту.

При прогрессировании патологии и развитии второй, третей и четвёртой стадии, симптомы лишь усиливаются. Зуд становится более выраженным и беспокоит человека как в дневные, так и в ночные часы. При этом участки с изменённой окраской грубеют, на коже ладоней и ступней появляются характерные утолщения, а также очень часто тело покрывает сыпь, которая может носить любой характер. Нарастают и неспецифические симптомы – повышается температура, человек ощущает упадок сил, у него снижается трудоспособность и ухудшается аппетит, из-за чего происходит резкое похудение.

Сильно увеличивается селезёнка и печень, отмечается сильная боль в области больного органа, а также расширяются вены пищевода и желудка, из-за чего частым симптомом болезни на данных стадиях становится появление кровотечений.

Естественно, что при такой серьёзной патологии у человека нарушается процесс пищеварения, и отмечаются симптомы нехватки питательных веществ и витаминов. Кроме того, могут развиться различные системные патологии, такие как гломерулонефрит, пневмосклероз, эндокринные нарушения. На последней стадии состояние человека крайне тяжёлое и требует срочных реанимационных мероприятий, вплоть до необходимости трансплантации органа.

Вторичная форма заболевания имеет сходные симптомы, среди которых:

  • выраженная боль в области поражённой печени;
  • интенсивный зуд кожных покровов, усиливающийся в ночное время;
  • болезненность печени при пальпации и увеличение её размеров;
  • раннее появление желтухи;
  • спленомегалия;
  • повышение температуры тела до фебрильных показателей на фоне развивающейся инфекции.

Достаточно быстро эта форма заболевания приводит к развитию цирроза и последующей печёночной недостаточности, симптомы которой угрожают жизни пациента. В частности, симптомами развития у человека печёночной недостаточности являются:

  • тошнота и рвота кишечным содержимым;
  • диспептические расстройства;
  • обесцвечивание кала и моча цвета тёмного пива;
  • печёночная энцефалопатия (слабоумие).

Состояние может вызвать такие тяжёлые осложнения, как асцит, внутренние желудочные и кишечные кровотечения, кому и смерть.

simptomer.ru

Что собой представляет патология?

Билиарный цирроз – это очень редкая форма патологии, поэтому не всегда удается быстро поставить правильный диагноз. В большинстве случаев на протяжении длительного времени болезнь протекает бессимптомно и обнаруживается случайно, во время диспансеризации или при диагностике других заболеваний. Симптомы билиарного цирроза обычно возникают, когда заболевание переходит в тяжелую стадию, и кроме трансплантации органа пациенту уже ничем нельзя помочь.

Билиарный цирроз характеризуется замещением здоровой ткани фиброзной. Это происходит, когда пораженные клетки паренхимы не способны справляться со своими функциями.

Чем больше поражаются клетки печени, тем более выраженной становится печеночная недостаточность и тем выше вероятность возникновения осложнений: портальной гипертензии, асцита и поражения других внутренних органов.

Продолжительность жизни с таким диагнозом напрямую зависит от стадии, на которой болезнь была обнаружена. Зарегистрированы случаи, когда пациенты на протяжении двух десятилетий не подозревали о патологическом поражении печени, а также известно стремительное развитие болезни, когда летальный исход наступал в течение 2-3 лет после начала развития цирроза.

Билиарный цирроз
Билиарный цирроз

Причем скорость развития болезни и разрастания фиброзной ткани у каждого пациента отличается и зависит от множества факторов: состояния иммунной системы, возраста пациента, его образа жизни и наличия сопутствующих заболеваний. Спрогнозировать развитие болезни можно только после полного обследования пациента с учетом различных факторов.

Билиарный цирроз принято разделять на две формы – первичную и вторичную, каждая из которых имеет свои особенности. О развитии первичной формы говорят, когда заболевание развивается под воздействием аутоиммунных факторов и изначально приводит к развитию холестаза и только потом переходит в цирроз печени.

Вторичный билиарный цирроз печени является последствием хронических воспалительных процессов, связанных с нарушением оттока желчи. Но независимо от формы и причин заболевания, билиарный цирроз имеет и общие признаки и симптомы.

Первичная форма заболевания

До сих пор, несмотря на множество исследований, не удалось выявить точные причины развития первичной формы билиарного цирроза. Доподлинно известно лишь то, что поражение клеток печени возникает под воздействием Т-лимфоцитов, функции которых направлены на подавление жизнедеятельности чужеродных частиц в организме. Но по каким-либо причинам Т-лимфоциты начинают считать клетки организма опасными и начинают их уничтожать.

Первичный билиарный цирроз
Первичный билиарный цирроз

Т-лимфоциты изначально начинают поражать мелкие желчные протоки, приводя к их разрушению и развитию холестаза. Из-за задержки желчи, клетки печени начинают страдать от токсического поражения, в результате чего в печени начинается воспалительный процесс. Пораженные гепатоциты замещаются фиброзной тканью, которая образует рубцы в органе. Замечено, что чем больше прогрессирует фиброз печени, тем менее выраженным становится воспалительный процесс.

Стадии

Принято выделять 4 стадии развития первичной билиарной патологии:

  1. Первая – возникает воспаление междольковых и септальных каналов, которое сопровождается расширением сосудов. Присутствует лимфоцитарная инфильтрация с образованием гранулем.
  2. Вторая – воспалительный процесс переходит на паренхиму печени, выходя за границы портальных трактов. Наблюдается поражение большинства протоков, а оставшиеся целыми желчные протоки имеют аномальное строение.
  3. Третья – прогрессирующее воспаление приводит к более выраженному холестазу, а в паренхиме образуются спайки из соединительной ткани.
  4. Четвертая – характеризуется отсутствием протоков в портальных проходах, начинается процесс некроза клеток печени.

Причины, которые приводят к сбою в работе иммунной системы, неизвестны. Но многие ученые склоняются, что возникает конфликт между лимфоцитами и антигенами гистосовместимости, характерные для реакции «трансплантат против хозяина», так как механизм развития цирроза очень напоминает процессы, происходящие при такой реакции, но эта версия еще находится под рассмотрением.

Как и любое аутоиммунное заболевание, билиарный цирроз в 90 % случаев поражает женщин после 30-40 лет. Именно поэтому ходят версии, что причинами становятся гормональные перестройки в организме, а также физиологическое изнашивание организма. Билиарный цирроз первичной формы имеет свойства распространяться в кругу одной семьи, что подтверждает наследственную предрасположенность к заболеванию.

Симптомы

Наряду с билиарным поражением печени характерно сопутствующее развитие других заболеваний аутоиммунного происхождения:

  1. Системной красной волчанки.
  2. Склеродермии.
  3. Ревматоидного артрита.
  4. Васкулита.
  5. Гломерулонефрита.
  6. Синдрома Шегрена.
  7. Аутоиммунного тиреоидита.

В самом начале развития заболевания симптомы появляются только у небольшого количества пациентов. У большинства больных клинические признаки возникают только при обширном разрастании фиброзной ткани.

Симптомы и диагностика билиарного цирроза
Симптомы и диагностика билиарного цирроза

Самым первым и характерным признаком считается кожный зуд, возникающий из-за большого количества желчных кислот, которые раздражающе действуют на нервные окончания. Иногда зуд изначально сопровождается желтухой, но она может возникнуть и на более поздних стадиях. Специалисты утверждают, что чем позднее появляется желтушность кожи, тем благоприятнее прогноз заболевания.

Сосудистые звездочки и «печеночные ладони» при этой форме заболевания встречаются крайне редко. У половины больных появляются гиперпигментированные пятна в областях соединения суставов, а после – и других частей тела. На более поздних стадиях пигментированные участи кожи утолщаются, и внешняя клиническая картина напоминает очаговую склеродермию.

Для билиарного цирроза характерно появление ксантелазм в области век, груди, локтях и коленных суставов.

Другие симптомы:

  1. Увеличение печени и селезенки в размерах встречается примерно у 60 % пациентов.
  2. Диспепсические расстройства, горечь во рту, боли в правом подреберье.
  3. Общая слабость, отсутствие аппетита.
  4. Сухость кожи.
  5. Мышечные и суставные боли.
  6. Субфебрильное повышение температуры.

При прогрессировании цирроза зуд становится постоянным и невыносимым. Появляются отечность, развивается асцит, а из-за расширения вен в пищеводе могут возникать внутренние кровотечения.

Диагностика и лечение

Диагностика билиарного цирроза основывается на данных биохимического анализа крови, выявлении антимитохондриальных антител и инструментальных методах – УЗИ, КТ и МРТ печени. При первичном билиарном циррозе повышается активность печеночных ферментов, увеличивается СОЭ и концентрация желчных кислот. Почти у каждого пациента обнаруживаются антимитохондриальные антитела, и примерно у половины наблюдается появление ревматоидного фактора и антинуклеарных тел.

Первичный билиарный цирроз опасен тем, что не существует специальных препаратов для его лечения, поэтому все терапевтические мероприятия направлены на снятие симптоматики. В первую очередь пациентам назначают строгую диету:

  1. Не более 40 г жиров в сутки.
  2. Употребление белка 80-120 г в день.
  3. Отказ от пищи, содержащей консерванты и красители.
  4. Исключение алкогольных и газированных напитков, крепкого чая и кофе.
  5. Врачи рекомендуют пожизненно придерживаться диеты №5 и питьевого режима – 1,5-2 л чистой воды в сутки.
Диета "Стол №5"
Диета «Стол №5»

Какие препараты назначают:

  1. Цитостатики (Гексален).
  2. Кортикостероиды (Преднизон).
  3. Бисфосфонаты (Алендронат).
  4. Гепатопротекторы (Эссенциале, Фосфоглив, Гепабене).
  5. Желчегонные (Аллохол).

Могут быть подобраны средства, подавляющие синтез коллагена – Купренил, Д-пеницилламин. Для снятия зуда подходят Урсосан, Рифампицин и Фенобарбитал. Единственный метод, с помощью которого можно вылечить болезнь – пересадка донорского органа.

Вторичный цирроз

Вторичный билиарный цирроз, в отличие от первичного, более изучен и понятен. Он развивается, при хроническом застое желчи в путях, расположенных внутри и вне печени. Что приводит к вторичному билиарному циррозу:

  1. Врожденные отклонения в развитии желчных путей.
  2. Холецистолитиаз.
  3. Холестаз.
  4. Кисты и другие доброкачественные новообразования.
  5. Раковые опухоли в поджелудочной железе.
  6. Сдавливание желчных каналов увеличенными лимфоузлами (лимфолейкоз, лимфогранулематоз).
  7. Гнойный или первичный холангит.
  8. Сужение желчных каналов после хирургического вмешательства.
  9. Желчекаменная болезнь.

Эти патологии приводят к длительному застою желчи и повышению давления в желчевыводящих протоках, отчего они начинают отекать. Хроническое течение болезни провоцирует истощение стенок протоков, и желчь проникает в паренхиму печени. Под воздействием кислой и агрессивной жидкости клетки печени воспаляются, и начинается процесс некроза.

Пораженные гепатоциты постепенно замещаются фиброзной тканью. Скорость этого процесса разная – в среднем от 6 месяцев до 5 лет. Процесс ускоряется, если присоединяется бактериальная инфекция или развиваются осложнения. Болезнь приводит к стойкой печеночной недостаточности, на фоне которой развивается последняя стадия – печеночная кома.

Проявления

Симптомы первичного и вторичного билиарного цирроза имеют много общего. Но вторичное поражение печени встречается с равной частотой у обоих полов, в то время как первичная форма более характерна для женского пола.

Клинические признаки прогрессирования болезни:

  1. Первые симптомы – это сильный кожный зуд и общая слабость.
  2. Развиваются признаки холецистита или ЖКБ, после чего появляется желтуха.
  3. Начинают беспокоить боли под правым ребром.

    Клинические синдромы билиарного цирроза печени
    Клинические синдромы билиарного цирроза печени

  4. Усиливается зуд, на теле появляются расчесы, к которым нередко присоединяется бактериальная инфекция.
  5. На веках, руках и груди образуются ксантелазмы.
  6. У многих пациентов появляются мышечные и суставные боли.
  7. Развивается остеопороз.
  8. Усиливается кровоточивость десен.
  9. Развиваются диспепсические расстройства.
  10. Наблюдается стремительная потеря веса.

На последних стадиях присоединяются признаки:

  • портальной гипертензии;
  • асцита;
  • варикозного расширения вен пищевода и кишечника.

Постановка диагноза и терапия

Диагностика вторичного билиарного цирроза заключается в сборе анамнеза, жалоб пациента и его осмотре. После чего назначают следующие обследования:

  1. Анализы крови и мочи.
  2. УЗИ печени.
  3. МРТ и КТ.

Для заболевания характерно повышение:

  • сахара в крови;
  • щелочной фосфатазы;
  • холестерина;
  • билирубина; АЛТ.

У большинства пациентов диагностируется эозинофилия, анемия и повышение СОЭ. Обязательно оценивают количество меди в моче – высокое содержание говорит от тяжести процесса. В обязательно порядке проводят диагностику на выявление ЖКБ, холецистита, холангита, поражения поджелудочной. Но самый точный диагноз ставится с помощью взятия биоптата и гистологического исследования материала.

Биопсия печени
Биопсия печени

Задержать прогрессирование болезни можно, если исключить причины, вызывающие застой желчи. Поэтому очень часто прибегают к хирургическому вмешательству для удаления камней или стентирования протока. Пересадка печени не всегда дает положительный результат, у ¼ пациентов наблюдается повторное развитие болезни.

При невозможности проведения операции, больным назначают гепатопротекторы, витамины, антиоксиданты, антигистаминные и антибиотики, для предотвращения развития бактериальной инфекции.

Развитие болезни у детей

Цирроз в детском возрасте – это не редкость, но билиарная форма практически не встречается в детском возрасте. Первичный билиарный цирроз обычно развивается у пациентов средних лет, а вот вторичная форма болезни может возникнуть вследствие аномального развития желчевыводящих путей и у детей.

Лечение билиарного цирроза в детском возрасте требует вмешательства опытных специалистов и постоянного подержания диеты. При неблагоприятном развитии заболевания проводится операция по пересадке печени.

Прогнозы и осложнения

Первичный билиарный цирроз в первую очередь опасен тем, что невозможно установить причину заболевания, поэтому не существует специфических методов лечения. Врачи рекомендуют устранить все факторы, которые могут влиять на аутоиммунные процессы:

  1. Исключить физическое и нервное перенапряжение.
  2. Избегать стрессовых ситуаций.
  3. Пролечивать очаги инфекции.
  4. Нормализовать гормональный фон.

Первичный и вторичный билиарный цирроз имеют общие осложнения:

  • Асцит – накопление экссудата в брюшной полости, которое часто приводит к перитониту.
  • Варикозное расширение вен пищевода
    Варикозное расширение вен пищевода

    Варикозное расширение вен пищевода, желудка и кишечника и, как последствие, внутренние кровоизлияния.

  • Тяжелая почечная недостаточность, вызванная интоксикацией.
  • Снижение уровня кислорода в крови из-за изменения ее циркуляции.
  • Злокачественное поражение печени.
  • Печеночная энцефалопатия – спутанность сознания, когнитивные нарушения, дискоординация.
  • Печеночная кома – энцефалопатия в терминальной стадии.
  • Летальный исход.

Первичный билиарный цирроз часто осложняется сопутствующими аутоиммунными заболеваниями: системной волчанкой, склеродермией, ревматоидным артритом и другими.

Кожные покровы очень часто страдают при первичной форме, кроме желтушности и гиперпигментации, часто наблюдается витилиго – появление белых непигментированных участков кожи.

Продолжительность жизни зависит от множества факторов, но основываясь на данных статистики, можно определить общие показатели:

  1. Первичная форма с уровнем билирубина до 100 мкмолль/л – около 4 лет жизни, свыше 102 мкмоль/л – не более 2 лет.
  2. Выявленный на ранних стадиях и неосложненный первичный цирроз – около 20 лет.
  3. Вторичный билиарный цирроз с ярко выраженной симптоматикой – 7-8 лет.
  4. Бессимптомное течение вторичного цирроза повышает продолжительность жизни до 15-20 лет.
  5. Тяжелое течение цирроза с осложнениями – не более 3 лет.

Средние показатели указывают, что первичная и вторичная формы цирроза заканчиваются летальным исходом в течение 8 лет после появления первых симптомов. Но ставить точные прогнозы продолжительности жизни крайне трудно, особенно при аутоиммунном развитии болезни.

Билиарный цирроз – не только самый редкий, но и самый опасный из всех видов заболевания. Особенно сложно предугадать развитие первичного цирроза, а также подобрать лечение или предпринять профилактические меры. Пациентам с билиарным поражением печени важно не опускать руки, и придерживаться советов и назначений лечащего врача – при правильном подходе можно продлить длительность жизни на несколько десятилетий.

simptomov.com

Причины

Билиарный цирроз
На сегодняшний день точные причины первичного билиарного цирроза неизвестны, но доказано, что при данной патологии имеет место аутоиммунный процесс.

Пока ученые не смогли определить точную причину развития ПБЦП. Ряд признаков этого заболевания указывает на возможную аутоиммунную природу данного недуга:

  • присутствие в крови больных антител: ревматоидный фактор, антимитохондриальные, тиреоидные специфические, антиядерные, антигладкомышечные антитела и экстрагируемый антиген;
  • выявление при гистологическом анализе признаков иммунного характера поражения клеток желчных протоков;
  • наблюдающаяся семейная предрасположенность;
  • обнаруживаемая связь недуга с другими аутоиммунными патологиями: ревматоидный артрит, синдром Рейно, склеродермия, CREST-синдром, синдром Шегрена, тиреоидит, дискоидная красная волчанка, красный плоский лишай и пузырчатка;
  • выявление преобладания циркулирующих антител у родственников пациентов;
  • частое обнаружение антигенов II класса главного комплекса гистологической совместимости.

Исследователи еще не смогли обнаружить определенных генов, которые могли бы провоцировать развитие ПБЦП. Однако предположение о его генетической природе тоже не может пока опровергаться, так как вероятность развития недуга именно в семье в 570 раз выше, чем в популяции. Еще одним фактом в пользу наследственной природы этой патологии становится наблюдение специалистов более частого развития ПБЦП именно среди женщин. Кроме этого, у заболевания выявляются некоторые нехарактерные для аутоиммунных процессов особенности: оно развивается только во взрослом возрасте и плохо реагирует на проводимую иммуносупрессивную терапию.


Группы риска

По наблюдениям специалистов ПБЦП чаще выявляется у следующих групп лиц:

  • женщины старше 35 лет;
  • однояйцевые близнецы;
  • больные с другими аутоиммунными заболеваниями;
  • пациенты, в крови которых выявляются антимитохондриальные антитела.

Стадии заболевания

Стадия ПБЦП может определяться при проведении гистологического анализа забранных во время биопсии печени тканей:

  1. I – портальная стадия. Изменения являются фокальными и проявляются в виде воспалительной деструкции септальных и междольковых желчных протоков. Выявляются участки некроза, портальные тракты расширяются и инфильтрируются лимфоцитами, макрофагами, плазматическими клетками, эозинофилами. Признаки застойных процессов не наблюдаются, паренхима печени остается не задетой.
  2. II – перипортальная стадия. Воспалительный инфильтрат распространяется в глубину желчных протоков и выходит за их пределы. Уменьшается количество септальных и междольковых протоков, обнаруживаются пустые тракты, не содержащие протоков. В печени выявляются признаки застоя желчи в виде орсеин-положительных гранул, включений желчного пигмента, набухания цитоплазмы гепатоцитов и появления телец Мэллори.
  3. III – септальная стадия. Эта фаза характеризуется развитием фиброзных изменений и отсутствием узлов регенерации. В тканях выявляются соединительнотканные тяжи, способствующие распространению воспалительного процесса. Застойные процессы наблюдаются не только в перипортальной, но и в центральной области. Редукция септальных и междольковых протоков прогрессирует. В тканях печени повышается уровень содержания меди.
  4. IV – цирроз. Выявляются симптомы периферического и центрального застоя желчи. Определяются признаки выраженного цирроза.

Симптомы

ПБЦП может иметь бессимптомное, медленное или быстропрогрессирующее течение. Чаще всего заболевание дает о себе знать внезапно и проявляется кожным зудом и частыми ощущениями слабости. Как правило, больные впервые обращаются за помощью к врачу-дерматологу, так как обычно вначале болезни желтуха отсутствует и возникает через 6-24 месяца. Примерно в 25 % случаев кожный зуд и желтуха появляются одновременно, а возникновение пожелтения кожи и слизистых до кожных проявлений нетипично для данного заболевания. Кроме этого, больные предъявляют жалобы на боли правом подреберье.

Приблизительно у 15 % пациентов ПБЦП протекает бессимптомно и не проявляется специфическими признаками. В таких случаях на ранних стадиях болезнь может выявляться только при проведении профилактических осмотров или при диагностике других недугов, которые требуют выполнения биохимических анализов крови, позволяющих определить повышение индикаторных ферментов застоя желчи. При бессимптомном течении заболевание может длиться 10 лет, а при присутствии клинической картины – около 7 лет.

Примерно у 70 % пациентов начало болезни сопровождается появлением выраженной усталости. Она приводит к значительному снижению работоспособности, нарушениям сна и развитию депрессивных состояний. Обычно такие пациенты лучше себя чувствуют в первой половине дня, а после обеда ощущают существенный упадок сил. Такое состояние требует отдыха или дневного сна, но большинство больных отмечают, что даже сон не способствует возврату работоспособности.

Как правило, наиболее характерным первым признаком ПБЦП становится зуд кожи. Он возникает внезапно и вначале затрагивает только ладони и подошвы. Позднее такие ощущения могут распространяться на все тело. Зуд сильнее проявляется в ночное время, а днем несколько ослабевает. Пока причина появления такого симптома остается невыясненной. Нередко частый зуд усугубляет и без того присутствующую усталость, так как эти ощущения негативно сказываются на качестве сна и состоянии психики. Прием психоактивных средств может усиливать этот симптом.

Пациенты с ПБЦП нередко предъявляют жалобы на:

  • боли в спине (на уровне грудного или поясничного отдела позвоночного столба);
  • боли по ходу ребер.

Такие симптомы заболевания выявляются примерно у 1/3 больных и вызываются развитием остеопороза или остеомаляции костной ткани, спровоцированными длительным застоем желчи.

Почти у 25 % больных на момент постановки диагноза выявляются ксантомы, которые появляются на коже при длительном повышении уровня холестерина (более 3 месяцев). Иногда они проявляются в виде ксантелазм – слегка возвышающихся безболезненных образований на коже желтого цвета и небольшого размера. Обычно такие изменения на кожных покровах затрагивают область вокруг глаз, а ксантомы могут располагаться на груди, под молочными железами, на спине и в складках ладоней. Иногда эти проявления болезни приводят к возникновению парестезий в конечностях и развитию периферической полиневропатии. Ксантелазмы и ксантомы исчезают при устранении застоя желчи и стабилизации уровня холестерина или при наступлении самой поздней стадии заболевания – печеночной недостаточности (когда пораженная печень уже не может синтезировать холестерин).

Длительный застой желчи при ПБЦП приводит к нарушению усвоения жиров и целого ряда витаминов – А, Е, К и D. В связи с этим у больного появляются следующие симптомы:

  • утрата веса;
  • диарея;
  • ухудшение зрения в темноте;
  • стеаторея;
  • мышечная слабость;
  • неприятные ощущения на коже;
  • склонность к переломам и их длительное заживление;
  • предрасположенность к кровотечениям.

Еще одним из наиболее заметных признаков ПБЦП является желтуха, появляющаяся из-за повышения уровня билирубина в крови. Она выражается в пожелтении белков глаз и кожных покровов.

У 70-80 % больных с ПБЦП выявляется гепатомегалия, а у 20 % – увеличение селезенки. Многие пациенты имеют повышенную чувствительность к лекарственным препаратам.

Течение ПБЦП может осложняться следующими патологиями:

  • язвы в двенадцатиперстной кишке с повышенной склонностью к кровоточивости;
  • приводящее к кровотечению варикозное расширение вен пищевода и желудка;
  • аутоиммунный тиреоидит;
  • диффузный токсический зоб;
  • ревматоидный артрит;
  • красный плоский лишай;
  • дерматомиозит;
  • системная красная волчанка;
  • кератоконъюнктивит;
  • склеродермия;
  • CREST-синдром;
  • иммунокомплексный капиллярит;
  • синдром Шегрена;
  • IgM-ассоциированный мембранозный гломерулонефрит;
  • почечный канальцевый ацидоз;
  • недостаточное функционирование поджелудочной железы;
  • опухолевые процессы различной локализации.

На запущенной стадии заболевания развивается развернутая клиническая картина цирроза печени. Желтуха может приводить к появлению гиперпигментаций кожных покровов, а ксантомы и ксантелазмы увеличиваются в размерах. Именно на этой стадии болезни наблюдается наибольший риск развития опасных осложнений: кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода, желудочно-кишечные кровотечения, сепсис и асцит. Печеночная недостаточность нарастает и приводит к наступлению печеночной комы, которая и становится причиной смерти больного.

Диагностика

Билиарный цирроз
В плане обследования пациента с подозрением на билиарный цирроз — анализ крови на антитела. 

Для выявления ПБЦП назначаются следующие лабораторные и инструментальные исследования:

  • биохимический анализ крови;
  • анализы крови на аутоиммунные антитела (АМА и другие);
  • фибротест;
  • биопсия печени с последующим гистологическим анализом (при необходимости).

Для исключения ошибочного диагноза, определения распространенности поражений печени и выявления возможных осложнений ПБЦП назначаются такие инструментальные методы диагностики:

  • УЗИ органов брюшной полости;
  • эндоскопическая ультрасонография;
  • фиброгастродуоденоскопия;
  • МРХПГ и др.

Диагноз «первичный билиарный цирроз печени» ставится при наличии 3-4 диагностических критериев из списка или при присутствии 4-го и 6-го признака:

  1. Наличие интенсивного кожного зуда и внепеченочных проявлений (ревматоидный артрит и др.);
  2. Отсутствие нарушений во внепеченочных желчных ходах.
  3. Повышение активности ферментов холестаза в 2-3 раза.
  4. Титр АМА 1-40 и выше.
  5. Повышение в сыворотке крови уровня IgM.
  6. Типичные изменения в тканях биоптата печени.


Лечение

Пока современная медицина не располагает специфическими методами лечения ПБЦП.

Пациентам рекомендуется соблюдать диету №5 с нормированным потреблением углеводов, белков и ограничением жиров. Больной должен употреблять большое количество клетчатки и жидкости, а калорийность ежедневного рациона должна быть достаточной. При присутствии стеатореи (жирного стула) уровень жиров рекомендуется снижать до 40 грамм в сутки. Кроме этого, при появлении этого симптома для компенсации дефицита витаминов целесообразно назначение ферментных препаратов.

Для уменьшения зуда рекомендуется:

  • носить одежду из льняной или хлопковой ткани;
  • отказаться от приема горячих ванн;
  • избегать любых перегреваний;
  • принимать прохладные ванны с добавлением соды (1 стакан на ванну).

Кроме этого, способствовать уменьшению кожного зуда может прием следующих препаратов:

  • Холестирамин;
  • Фенобарбитал;
  • препараты на основе урсодезоксихолевой кислоты (Урсофальк, Урсосан);
  • Рифампицин;
  • Ондан-сетрон (антагонист 5-гидрокситриптаминовых рецепторов III типа);
  • Налоксан (антагонист опиатов);
  • Фосамакс.

Иногда проявления кожного зуда эффективно регрессируют после проведения плазмафереза.

Для замедления патогенетических проявлений ПБЦП назначается иммуносупрессивная терапия (глюкокортикостероиды и цитостатики):

  • Колхицин;
  • Метотрексат;
  • Циклоспорин А;
  • Будесонид;
  • Адеметионин и др.

Для профилактики остеопороза и остеомаляции назначаются препараты витамина D и кальция (для приема внутрь и парентерального введения):

  • витамин D;
  • Этидронат (Дитронел);
  • препараты кальция (Глюконат кальция и др.).

Для уменьшения гиперпигментации и кожного зуда рекомендуется ежедневное УФ-облучение (по 9-12 минут).

Единственным радикальным способом лечения ПБЦП является трансплантация печени. Такие операции должны проводиться при появлении таких осложнений этого заболевания:

  • варикозное расширение вен желудка и пищевода;
  • печеночная энцефалопатия;
  • асцит;
  • кахексия;
  • спонтанные переломы вследствие остеопороза.

Окончательное решение о пользе этого хирургического вмешательства принимается консилиумом врачей (гепатологов и хирургов). Рецидив заболевания после такой операции наблюдается у 10-15 % пациентов, но применяемые современные иммуносупрессоры позволяют препятствовать прогрессированию этого заболевания.

Прогнозы

Прогнозы исхода ПБЦП зависят от характера течения заболевания и его стадии. При бессимптомном течении больные могут жить 10, 15 или 20 лет, а пациенты с клиническими проявлениями недуга – около 7-8 лет.

Причиной смерти больного с ПБЦП могут становиться кровотечения из варикозно расширенных вен желудка и пищевода, а на терминальной стадии заболевания смерть наступает из-за печеночной недостаточности.

При своевременно начатом и эффективном лечении пациенты с ПБЦП имеют нормальную продолжительность жизни.


К какому врачу обратиться

При появлении зуда кожных покровов, болей в области печени, ксантом, болей в костях и выраженной усталости рекомендуется обратиться к гепатологу или гастроэнтерологу. Для подтверждения диагноза пациенту назначаются биохимические и иммунологические анализы крови, УЗИ, МРХПГ, ФГДС, биопсия печени и другие инструментальные методы обследования. При необходимости трансплантации печени рекомендуется консультация хирурга-трансплантолога.

Первичный билиарный цирроз печени сопровождается разрушением внутрипеченочных протоков и приводит к хроническому холестазу. Заболевание развивается длительно и итогом его терминальной стадии становится цирроз печени, приводящий к печеночной недостаточности. Лечение этого недуга должно начинаться как можно раньше. В терапии применяются препараты для уменьшения проявлений заболевания и замедления его развития. При присоединении осложнений может рекомендоваться пересадка печени.

myfamilydoctor.ru

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.