Билиарный цирроз печени

Печень играет важную роль для организма человека. Она выполняет большое количество жизненно важных функций: выработка желчи, детоксикация организма, выработка и распределение витаминов, гормонов, выполняет функции по пищеварению и обмену веществ. Каждый день через печень пропускается около ста литров крови, которая очищается органом. Но, к сожалению медицине известно огромное количество заболеваний железы. Одним из тяжелых заболеваний можно назвать цирроз печени. Есть особа форма — билиарный цирроз печени. Печеночная ткань начинает замещаться на фиброзную, соединительную. Основной причиной такой патологии считается длительная обструкция желчевыводящих путей. Так, отток желчи нарушается или вовсе прекращается.

Что такое билиарный цирроз и его причины

Билиарный цирроз печени имеет две формы: первичный и вторичный. Исходя из этого рассматривают и причины развития патологии. Также, первичный и вторичный билиарный цирроз отличаются друг от друга симптоматикой, течением заболевания. Так как причины форм заболевания разные, то и лечение тоже отличается. В связи с этим очень важно обратиться за помощью к квалифицированному специалисту, который сможет распознать форму билиарного цирроза, и выявить первопричину проблемы.


Первичный билиарный цирроз печени

Первичный билиарный цирроз печени (ПБЦ) развивается очень медленно. Запускает механизм развития недуга любое аутоиммунное нарушение в организме. Данную форму можно назвать хронической патологией. В основе первичного билиарного цирроза лежит аномальное изменение желчных протоков из-за нарушения иммунитета. Данная форма недуга развивается преимущественно у женщин в возрасте 40-50 лет. Стоит отметить, что первичный билирный цирроз печени характеризуется разрушением внутрипеченочных желчных протоков, а не только внепеченочных.

На фоне обструкции протоков все токсины задерживаются в печени, печеночная желчь тоже не выводится. Орган перестает выполнять свои функции из-за постоянного отравления. Наблюдается замещение нормальной ткани печени на соединительную. Данная форма не сильно распространена среди населения. Среди всех циррозов, первичный билиарный встречается только в 6-10% всех случаев.

На сегодняшний день, к сожалению, этиология и основные причины развития первичного билиарного цирроза неизвестны. Болезнь носит преимущественно семейный характер. Поэтому, можно с уверенностью выделить фактор наследственности. Именно генетическая предрасположенность играет решающую роль. Первичный билиарный цирроз диагностируется у людей, члены семьи которых тоже страдали от недуга. При диагностике данной формы цирроза нередко устанавливаются и различные инфекции мочеполовой системы. Так, выявляется грамотрицательная микрофлора, которая вызывает воспалительные процессы системы.


Первичный билиарный цирроз нередко нарушает работу эндокринной системы, экзокринной системы. Поэтому, нередко наблюдается сочетание данного недуга с такими болезнями:

  • Васкулит;
  • Сахарный диабет;
  • Синдром Шегрена;
  • Ревматоидный артрит;
  • Системная красная волчанка;
  • Склеродермия;
  • Саркоидоз;
  • Миастения;
  • Гломелуронефрит.

Вторичный билиарный цирроз печени

Данная форма цирроза возникает на фоне нарушения желчного оттока по крупным протокам желчи как внутрипеченочным, так и внепеченочным. Данное нарушение наблюдается длительный период времени. В этом случае страдают преимущественно мужчины. Возрастные рамки достаточно разбросаны. Так, заполучить недуг можно как в 25 лет, так и в 50.

Нормальное движение желчи по протокам нарушается по разным причинам. В случае вторичного билиарного цирроза, наиболее часто встречается механическая закупорка протоков. Такая закупорка развивается на фоне следующих факторов:

  • Образование камней в протоках, желчном пузыре;
  • Опухоли поджелудочной железы;
  • Сужение протоков желчи;
  • Холангит;
  • Кисты желчного протока;
  • Сужение желчных протоков в результате хирургического вмешательства.

Именно из-за данных заболеваний развивается вторичный билиарный цирроз. Также, плохой отток желчи наблюдается в результате некоторых изменений паренхимы печени по причине воспалительного процесса. Патология диагностируется после выявления токсического, вирусного или алкогольного гепатита. В редких случаях причинами вторичного билиарного цирроза являются наследственный фактор, наследственные, врожденные заболевания.

Такое длительное нарушение оттока желчи вызывает воспаление, разрушение паренхимы печени. Далее происходит некроз поврежденной ткани, замещение фиброзной тканью. Постепенно развивается цирроз. Длительность периода развития цирроза моет составлять от пары месяцев, до пяти лет. На фоне воспаления и застоя происходит присоединение бактериальной инфекции. Это ускоряет процесс перерождение фиброзной ткани. Аутоиммунные заболевания не играют никакой роли в случае вторичного билиарного цирроза.

Стадии первичного билиарного цирроза

Именно первичный билиарный цирроз характеризуется несколькими стадиями. В соответствии с изменениями выделяют четыре стадии течения недуга:

  • Дуктальная — хронический не гнойный деструктивный холангит;
  • Дуктуллярная — пролиферация внутрипеченочных протоков, перидуктальный фиброз;
  • Фиброз стромы;
  • Цирроз.

Первая стадия протекает с ярким воспалением и изменением междольковых, септальных протоков желчи. При исследовании определяется расширение портальных трактов, инфильтрация этих трактов лимфоцитами, эозинофилами и макрофагами. В данном случае поражаются только портальные тракты, а вот паренхима печени остается неизменной. Также, все признаки холестаза не выявляются.


На второй стадии происходит распространение инфильтрации лимфоплазмоцитами в близлежащую паренхиму. Число функционирующих протоков внутри печени начинает резко снижаться. При фиброзе стромы происходит развитие тяжей соединительной ткани, в сочетании со всеми инфильтрациями и воспалением. Из-за тяжей портальные тракты начинают соединяться. Редукция протоков желчи усиливается. Далее наблюдается некроз гепатоцитов печени, фиброз в портальных тактах возрастает. На последней четвертой стадии происходит развитие полной картины цирроза железы.

Симптомы первичного билиарного цирроза

Сложным является именно первичный билиарный цирроз печени симптомы которого не проявляются на начальной стадии. Так, в 30% случаев данный недуг протекает полностью бессимптомно. Но, как только заболевание прогрессирует, начинают возникать первые симптомы. Самыми ранними признаками считает зуд кожных покровов. Именно он проявляется даже на начальном этапе. К сожалению, не все воспринимают данный симптом, как сложное заболевание.

Изначально зуд возникает иногда, периодически. С развитием первичного билиарного цирроза зуд кожных покровов сохраняется на постоянной основе. Чесотка значительно усиливается после приема ванны, душа, в ночное время суток. Далее, начинает проявляться желтуха. Стоит отметить, что только зуд может сохраняться на протяжение нескольких месяцев, и даже лет. Поэтому очень трудно распознать недуг без проведения специальных лабораторных исследований. Из-за этого может назначаться неправильное лечение. Ведь с кожным зудом люди обращаются к дерматологу, а не к гастроэнтерологу.


Желтуха, как правило, развивается очень медленно. На начальной стадии пожелтение кожных покровов не яркое, не интенсивное. В некоторых случаев окрашиваются только склеры глаз, а вот цвет кожи остается неизменным. В 60% всех случаев наблюдается гиперпигментация кожи. Изначально пигментные пятна возникают в области между лопатками, а затем распространяются по всему телу. В большинстве случаев диагностируются ксантомы — кожные бугорки.

А вот очень редко можно встретить сосудистые «звездочки», покраснение ладоней, что очень характерно для заболеваний печени. У мужчин при данном заболевании часто происходит увеличение молочных желез. У всех больных происходит увеличение печени и селезенки. Процесс деминерализации костной ткани сопровождается болями в пояснице, суставах, костях. Возникает боль в правом подреберье, тошнота, рвота, диарея, запоры, метеоризм, быстрая утомляемость, слабость.

Поздняя стадия недуга характеризуется такой симптоматикой:

  • Потеря аппетита;
  • Повышение температуры тела;
  • Усиление желтухи;
  • Утолщение и уплотнение кожи в местах пигментации;
  • Кожная сыпь различного характера;
  • Возникновение синдрома мальабсорбции;
  • Варикозное расширение вен желудка и кишечника;
  • Огромные размеры печени;
  • Нарушения эндокринной системы;
  • Снижение функций яичников и яичек;
  • Пневмосклероз;
  • Увеличение лимфоузлов.

При отсутствии своевременного лечения, практически всегда первичный билиарный цирроз сопровождается синдромом Шегрена. Нарушается работа двенадцатиперстной, тонкой кишки. Поджелудочная железа перестает выполнять свои функции секреции. Нередко у пациентов наблюдаются патологии со стороны почек и сосудов. Очень часто первичный билиарный цирроз сочетается с дисфункцией щитовидной железы в результате аутоиммунной патологии. Поздним осложнением данного заболевания можно назвать рак потоков желчи, и печеночную недостаточность.

Признаки вторичного билиарного цирроза печени

Признаки вторичного билиарного цирроза обуславливаются первопричиной развития патологии. Но, можно выделить и некоторые общие симптомы, которые выдают именно цирроз печени. Так, основными признаки вторичного билиарного цирроза считаются желтуха и зуд кожи. Зуд, как правило, проявляется с самого начала развития патологии. Желтушность кожи и слизистых оболочек достаточно интенсивная, в отличие от первичного билиарного цирроза.

Желтуха носит механический характер. На фоне желтухи происходит потемнение мочи, и практически полное обесцвечивание кала. Во всех случаях наблюдается расстройство стула, отрыжка, тошнота, изжога. Также, отмечается симптоматика интоксикации организма:

  • Повышение температуры тела;
  • Повышенная утомляемость;
  • Слабость;
  • Снижение трудоспособности;
  • Резкое похудение;
  • Истощение;
  • Повышенное потоотделение;
  • Озноб.

Если происходит присоединение инфекции, повышение температуры наблюдается до 40 градусов. В любом случае сохраняется болевой синдром. Больной чувствует тяжесть в животе, дискомфорт. Иногда заболевание сопровождается внутренними кровотечениями. При проведении ультразвуковой диагностики отмечается значительное увеличение печени в размерах.

На поздних стадиях вторичного билиарного цирроза можно наблюдать возникновение сосудистых «звездочек», покраснение ладоней, стоп. Происходит расширение вен на животе. На фоне всего этого, при отсутствии лечение, формируется печеночная недостаточность. Конечным этапом считается печеночная кома. Вывести больного из такого состояния крайне сложно, поэтому велика вероятность летального исхода.

Методы диагностики

В первую очередь, доктор учитывает жалобы пациента, клинические проявления недуга. На фоне этого квалифицированный специалист сможет поставить предварительный диагноз. Для его подтверждения или опровержения обязательно нужно провести некоторые лабораторные и инструментальные исследования. Анализ крови ранней стадии первичного билиарного цирроза покажет повышение СОЭ, и повышенную активность ферментов холестаза:

  • Щелочная фосфатаза;
  • Гамма-глутамилтрансфераза;
  • Лейцинаминопетидаза;
  • 5-нуклеотидаза.

Также, по анализу крови определяются некоторые нарушения липидного обмена. Как правило, это повышенный уровень холестерина. В некоторых случаях можно наблюдать и повышение билирубина. Но, это происходит не всегда, так как его нарастание достаточно медленное. Однако поздняя стадия первичного билиарного цирроза отмечает превышение нормы билирубина минимум в десять раз. Также, встречается и большое количество желчных кислот.

Очень важно для диагностики первичного билиарного цирроза провести анализ на наличие антимитохондриальных антител (АМА). Данные антитела вырабатываются организмом самостоятельно против компонентов собственных же клеток. В таком случае важность имеют анти-М2, анти-М4, анти-М8, анти-М9. При таком заболевании происходит повышение уровня гамма-глобулинов. Любое инструментальное исследование (КТ, УЗИ, МРТ) позволит оценить состояние желчных протоков, убедиться, что их работа нарушена не в результате закупорки камнями.

Вторичный билиарный цирроз диагностируется с учетом признаков первоначального заболевания, которое вызвало такую патологию протоков. Пациенту очень важно указать, переносил ли он ранее операции на желчных протоках, поджелудочной железе, печени. Данная патология характеризуется признаками воспаления в общем анализе крови: большое количество лейкоцитов, ускорение СОЭ. Общий анализ мочи может показать наличие белка и билирубина, чего быть не должно.


Биохимический анализ крови указывает на изменения протеинограммы: низкий уровень альбумина, повышение альфа2-глобулина, гамма-глобулина. При подозрении вторичного билиарного цирроза печени важную роль играют именно инструментальные методы диагностики. Даже простое ультразвуковое исследование сможет установить истинную причину закупорки желчных протоков. Так, монитор показывает кисты, злокачественные опухоли, камни. Для более точной и полной картины в обоих случаях рекомендовано проводить пункционную биопсию печени.

Как лечить?

Лечение первичного билиарного цирроза включает в себя несколько принципов. Это обязательное соблюдение диеты, симптоматическая терапия, коррекция нарушений в организме из-за развития данного недуга. Правильное питание во время терапии должно быть насыщенно минералами и витаминами. Очень важно уделить внимание жирорастворимым витаминам — Е, К, А, D. Животные жиры, полуфабрикаты, жареную, соленую, копченую пищу нужно полностью исключить. В целом, диета подбирается исключительно лечащим доктором каждому пациенту индивидуально.

Снять симптоматику помогают некоторые медикаментозные препараты. Обязательно больному назначается урсодеоксихоловая кислота. Далее применяется Метотрексат, Колхицин. Эти средства оказывают иммуномодулирующее воздействие, препятствуют развитию осложнений. Третья стадия заболевания лечится при помощи противофиброзных препаратов.

Снять симптомы могут следующие лекарства:

  • Антигистаминные препараты;
  • Колестипол;
  • Рифампин;
  • Холестирамин;
  • Налоксин;
  • Налтрексон.

В случае вторичного билиарного цирроза важно восстановит нормальный отток желчи. Для этого назначается эндоскопия, или хирургическое вмешательство. Если же по каким-то причинам данные манипуляции невозможны, назначаются антибиотики для предотвращения перехода цирроза в термальную стадию. Среди видов хирургического вмешательства можно выделить такие манипуляции:

  • Холедохотомия;
  • Холедохостомия;
  • Удаление конкрементов из желчных путей;
  • Бужирование эндоскопическое;
  • Стентирование эндоскопическое;
  • Расширение желчных протоков;
  • Наружное дренирование протоков желчи.

Пациентам назначается диета №5. К употреблению разрешены овощи, фрукты, соки, компоты, кисель, овощные супы, нежирные виды мяса, каши. Если говорить о прогнозе жизни, в случае своевременного выявления бессимптомного первичного билиарного цирроза пациент может прожить до 20 лет. Если у больного уже начала проявляться якая симптоматическая картина недуга, продолжительность жизни составляет 5-7 лет. Проведение трансплантации печени заметно улучшает качество жизни больного. При успешном проведении трансплантации жизнь увеличивается на десятилетия. В случае вторичного билирного цирроза, прогноз жизни после лечения более благоприятный. Устранив причину закупорки протоков желчи, полноценная жизнь больного постепенно восстанавливается. В целом, регулярные плановые осмотры у доктора, сдача анализов помогут выявить любую болезнь на ранней стадии ее развития. И тогда лечение будет максимально эффективным и успешным.

Источник: vpecheni.ru

Первичный билиарный цирроз печени

Заболевание развивается преимущественно у женщин, средний возраст около 40-60 лет. В отличие от вторичного билиарного цирроза, при котором имеет место обструкция внепеченочных желчных протоков, при первичном циррозе развивается постепенная деструкция внутрипеченочных междольковых и септальных желчных протоков, которая сопровождается нарушением желчевыделения, задержкой токсических продуктов в печени, что приводит к серьезному повреждению органа (фиброз, цирроз и развитие печеночной недостаточности).

Этиология и патогенез

Этиология заболевания неясна. Установлено, что заболевание не связано с инфекционными агентами. Определенную роль играют генетические факторы. Заболевание часто носит семейный характер. У больных обнаружено преобладание генотипов HLA–DR3, DR4 или DR2. В патогенезе заболевания ведущее значение имеют аутоиммунные реакции, направленные против антигенов гистосовместимости (HLA) клеток дуктулярного эпителия. У 95% больных обнаруживают в сыворотке крови циркулирующие IgG – антимитохондриальные антитела, у 80–90% больных повышаются уровни IgM и криопротеинов, состоящих из иммунных комплексов, способных активизировать альтернативный путь комплемента. В воротной зоне обнаруживают скопления лимфоцитов, окружающих поврежденные желчные протоки. Эти признаки сходны с выявленными при реакции «трансплантации против хозяина» после пересадки печени и костного мозга. Предполагают, что повреждение желчных протоков начинает реакцию отторжения и обусловлено или модификацией системы HLA, или дефектом популяции клеток-супрессоров.

На основании морфологических признаков выделяют 4 стадии первичного билиарного цирроза:

  • Первую стадию обозначают как печеночный деструктивный холангит, который характеризуется разрушением средних и мелких желчных протоков в результате некротизирующего воспалительного процесса, слабым фиброзом и иногда застоем желчи.
  • Во вторую стадию воспалительный инфильтрат становится менее выраженным, число желчных протоков уменьшается, развивается пролиферация более мелких желчных канальцев, блокада экскреции желчи и регургитация ее в кровь.
  • В третью стадию уменьшается количество междольковых протоков, гибнут гистиоциты, перипортальный фиброз превращается в фиброзную сеть.
  • Четвертая стадия характеризуется развитием либо мелко-, либо крупноузлового цирроза. Образующиеся фиброзные септы распространяются от нормальных трактов к центру дольки.

Симптомы

Заболевают преимущественно женщины в возрасте 35–55 лет. Ранними симптомами заболевания являются зуд и утомляемость примерно у 50% больных, у остальных больных жалобы отсутствуют. Через годы присоединяются жалобы на нарастающую слабость, похудание, боли в костях. При физикальном исследовании выявляют желтушное окрашивание с зеленоватым оттенком, часто видны расчесы, на коже век образуются ксантелазмы, на других участках – ксантомы, постепенно темнеют обнаженные части тела (меланоз). Печень выступает на 2,5–4 см из-под реберной дуги. Она плотная, умеренно болезненная, край гладкий, заострен. Спленомегалия выявляется у половины больных и не сочетается с гиперспленизмом.

Нередко у больных развивается синдром мальабсорбции жирорастворимых витаминов Д, А, К. Это приводит к стеаторее, остеопорозу, а затем – остеомаляции, ксерофтальмии и геморрагическому синдрому. Синдром Шёгрена (поражение слюнных и слезных желез) выявляют у 70–90% больных, аутоиммунный тиреоидит – у 25%. Среди других заболеваний, с которыми сочетается билиарный цирроз печени, могут быть ревматоидный полиартрит, миастения, инсулинзависимый сахарный диабет, поперечный миелит и др. В разгар заболевания печень становится огромной, занимает оба подреберья, развиваются признаки портальной гипертонии.

Асцит бывает редко и только в терминальной стадии. Больные умирают при явлениях печеночно-клеточной недостаточности, которую могут провоцировать осложнения билиарного цирроза печени: переломы костей, портальная гипертензия, язвенные кровотечения. К поздним осложнениям цирроза печени относится развитие холангиокарциномы.

Течение заболевания длительное. При отсутствии симптомов у 50% больных признаки поражения печени выявляются через 15 лет. Медленное прогрессирование заболевания обеспечивает длительное выживание. Значительное повышение билирубина, особенно на фоне аутоиммунных поражений, и выраженные гистологические изменения ухудшают прогноз.

Диагностика

Первичный билиарный цирроз печени диагностируется в ранней бессимптомной стадии на основании повышения в 3–5 раз уровня сывороточной щелочной фосфатазы. Активность аминотрансферазы и уровень билирубина остаются в пределах нормы. Диагноз подтверждается положительными результатами антимитохондриального теста, который относительно специфичен. По мере прогрессирования заболевания увеличивается содержание билирубина до 300–350 мкмоль/л на поздних стадиях, повышается концентрация желчных кислот и содержание меди в сыворотке крови. Характерны гиперлипидемия, резкое повышение неэстерифицированного холестерина, гипопротромбинемия, изменяется уровень сывороточного липопротеида (липопротеид Х).

Диагноз подтверждается с помощью биопсии печени. При гистологическом исследовании в биоптате выявляют негнойный деструктивный внутрипеченочный холангит на ранних стадиях заболевания и формирование билиарного цирроза – на поздних. Но эти данные неспецифичны. Наиболее информативной является ретроградная эндоскопическая или чрескожная чреспеченочная холангиография, позволяющая оценить состояние внутрипеченочных желчных протоков (стенозирование отдельных внутрипеченочных желчных ходов и расширения новообразованых протоков) и нормальные внепеченочные желчные ходы. С помощью УЗИ выявляют также неизмененные внепеченочные желчные протоки.

Дифференциальный диагноз первичного билиарного цирроза проводят с такими заболеваниями, как обструкция внепеченочных ходов, карцинома внутрипеченочных желчных путей, хронический активный гепатит, холестаз, вызванный медикаментами и др.

Дифференциальную диагностику необходимо проводить главным образом с внепеченочным холестазом, при котором развивается нарушение оттока желчи, вызванное механическими факторами: камнем, аденокарциномой, опухолью головки поджелудочной железы, стенозом сфинктера и опухолью большого дуоденального сосочка, хроническим панкреатитом, – которые могут быть обнаружены с помощью ультразвукового, компьютерного или рентгенологического исследования.

Первичный билиарный цирроз печени отличается от хронического активного гепатита тем, что при нем обнаруживают антимитохондриальные антитела класса М, преобладание IgM, и в биоптате печени превалируют поражения желчных протоков над изменениями паренхимы печени и периферический холестаз. При хроническом активном гепатите выявляют высокую активность аминотрансфераз и антитела к гладкой мускулатуре.

Хронический холестаз, вызванный лекарствами, в отличие от билиарного цирроза, протекает с умеренно выраженной деструкцией междольковых желчных ходов. Антимитохондриальные антитела отсутствуют. Отмена лекарств может привести к обратному развитию болезни.

Лечение

Специфической терапии не существует. Терапия включает назначение иммуносупрессивных, противовоспалительных, антифибротических препаратов, желчных кислот. Диета требует достаточного употребления белка, ограничения жиров и поддержания необходимой калорийности пищи.

Зуд можно лечить холестирамином в дозе 10–12 г/сут (по 1 чайной ложке на стакан воды 3 раза в день) за 40 мин до завтрака, через 40 мин после завтрака и за 40 мин до обеда. Дополнительно назначают витамины А, Д, Е, К преимущественно парентерально. Кортикостероиды используют, но из-за возможного потенциирования ими остеопороза и остеомаляции, сочетающихся с первичным билиарным циррозом, их обычно избегают.

Применяют Д-пеницилламин в дозе от 300–600 до 900 мг/сут в сочетании с витамином В6. Препарат нормализует уровень IgM и циркулирующих иммунных комплексов в сыворотке крови и улучшает показатели выживаемости. Но Д-пеницилламин обладает серьезными побочными эффектами: угнетением костно-мозгового кроветворения с цитопенией и сепсисом, развитием нефропатии, лихорадки, артралгии, миалгии. При хорошей переносимости поддерживающая доза 150–250 мг/сут.

Азатиоприн может улучшить клинические и лабораторные показатели в начале лечения. Но его клинические испытания показали отсутствие положительного влияния на прогноз и развитие опасных осложнений. Поэтому применение азатиоприна при первичном билиарном циррозе не оправдано.

Первичный билиарный цирроз печени является одним из главных показаний для трансплантации печени, которая может вернуть здоровье больному на несколько лет.

Прогноз

При бессимптомном течении болезни продолжительность жизни составляет 15-20 и более лет. Прогноз у пациентов с клиническими проявлениями хуже – гибель от печеночной недостаточности наступает приблизительно в течение 7-10 лет. Значительно отягощает течение заболевания развитие асцита, варикозного расширения вен пищевода, остеомаляции, геморрагического синдрома. После трансплантации печени вероятность рецидива первичного билиарного цирроза достигает 15-30%.

Вторичный билиарный цирроз печени

Вторичный билиарный цирроз печени развивается при длительном нарушении оттока желчи по крупным внутри- и внепеченочным желчным протокам. Ведущее значение в развитии заболевания имеют желчнокаменная болезнь, воспалительные и рубцовые сужения желчевыводящих путей, опухоли гепатопанкреатодуоденальной зоны и врожденные пороки развития внепеченочных желчных путей. Внепеченочный холестаз обычно сочетается с бактериальной инфекцией.

Этиология и патогенез

Частичное или полное нарушение оттока желчи из печени возникает вследствие обструкции общего желчного протока или одной из его крупных ветвей. Основными причинами нарушения проходимости общего желчного протока чаще всего выступают послеоперационные стриктуры или камни в желчных протоках, которые сопровождаются холангитом. Таким образом, вторичный билиарный цирроз патогенетически связан с желчнокаменной болезнью и операциями на желчных путях (чаще всего холецистэктомия). Длительное течение хронического панкреатита также может приводить к образованию стриктур желчных протоков.

Как правило, пациенты с раком поджелудочной железы или желчевыводящих путей не доживают до развития вторичного билиарного цирроза. Однако в редких случаях при медленном развитии рака головки поджелудочной железы, фатерова сосочка или желчных ходов может возникать механическая обструкция внепеченочных желчных протоков. К редким причинам также относят доброкачественные опухоли и кисту общего желчного протока. У детей заболевание развивается преимущественно на фоне врожденной атрезии желчных путей или муковисцидоза.

Гистологическая картина вторичного билиарного цирроза напоминает таковую при первичном, за исключением отсутствия деструкции междольковых и мелких желчных протоков и накопления желчи в цитоплазме центролобулярных гепатоцитов и в просвете желчных капилляров.

Симптомы

В зависимости от степени обструкции вторичный билиарный цирроз печени может развиться в сроки от 3-12 месяцев до 5 лет. В начальном периоде заболевания преобладает симптоматика первичной патологии, вызвавшей обструкцию желчных протоков. Дальнейшее развитие заболевания сходно с первичным билиарным циррозом.

Заболевание характеризуется симптомами внутрипеченочного холестаза. Наиболее выражены явления желтухи и кожного зуда. При нарастании желтухи появляется темная моча и обесцвеченный кал. Часто возникает тошнота, субфебрилитет (стойкое повышение температуры тела до 37-38°C), эпизодическая лихорадка, боль в правом отделе живота, связанные обострением холангита или желчной колики. Характерно прогрессирующее снижение массы тела и астенический синдром (снижение работоспособности, быстрая утомляемость, слабость, сонливость днем, снижение аппетита, подавленное настроение), стеаторея, увеличение печени и селезенки.

В поздней стадии болезни возникает портальная гипертензия и печеночная недостаточность. Осложнения: развитие печеночных абсцессов и острого гнойного воспаления воротной вены и ее ветвей (пилефлебит).

Диагностика

Вторичный билиарный цирроз печени следует подозревать во всех случаях, когда у больного обнаруживают клинические и лабораторные признаки длительной внепеченочной обструкции желчных путей, особенно если в анамнезе имеются желчнокаменная болезнь, операции на желчных путях, восходящий холангит или боли в правом подреберье. Также важно учитывать особенности течения раннего периода заболевания.

При осмотре больного выявляется типичная желтушность кожи, расчесы, ксантелазмы и ксантомы. Пальпация живота выявляет увеличение селезенки, увеличение печени и ее болезненность. При перкуссии также определяется увеличение печени и селезенки. Измерение температуры тела может выявить ее повышение.

В биохимических пробах крови повышение уровня холестерина, билирубина, аминотрансфераз, щелочной фосфатазы и 5′-нуклеотидазы. У части больных повышены уровни гаммаглобулинов и IgM. Данные общего анализа крови характеризуются анемией, лейкоцитозом, ускорением СОЭ. Данные общего анализа мочи характеризуются интенсивным окрашиванием мочи, наличием желчных пигментов, протеинурией. Для вторичного билиарного цирроза печени, как и для первичного, характерны изменения липидного спектра, в том числе появление аномального липопротеида X.

По результатам УЗИ брюшной полости определяется увеличение печени и селезенки, а также причина обструкции желчевыводящих путей (камень, стриктура, опухоль и т. д.). Окончательно причину обструкции можно выяснить при проведении чрескожной чреспеченочной холангиографии или эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии. При необходимости проводят биопсию печени. В поздних стадиях заболевания для выявления портальной гипертензии проводят эндоскопическое обследование желудочно-кишечного тракта (эзофагоскопия, гастроскопия, ректороманоскопия).

Лечение

Главное в лечении и профилактике вторичного билиарного цирроза печени эндоскопическое или хирургическое устранение обструкции желчных путей с целью восстановления проходимости желчных путей и нормализации оттока желчи. Хирургическое вмешательство может включать холедохотомию, холедохостомию, экстракцию камней из желчных протоков, эндоскопическое бужирование стриктур внепеченочных желчных протоков, эндоскопическое стентирование общего желчного протока, баллонную дилатацию и наружное дренирование желчных протоков. Восстановление проходимости желчных путей приводит к заметному улучшению состояния больного и увеличению продолжительности жизни даже при сформировавшемся циррозе.

Если устранить обструкцию желчных путей невозможно (например, при первичном склерозирующем холангите), то для лечения и профилактики рецидивов бактериального холангита назначают антибактериальные препараты. Также назначают прием гепатопротекторов, витаминов группы В и витаминов-антиоксидантов (А, С, Е), селена. Для уменьшения кожного зуда используются антигистаминные средства, транквилизаторы. В поздних стадиях заболевания показана трансплантация печени.

Для предупреждения развития вторичного билиарного цирроза необходима своевременная диагностика и устранение заболеваний, приводящих к нарушению проходимости внепеченочных желчных путей.

Прогноз

Заболевание неизбежно прогрессирует, если обструкция желчных путей остается неустраненной. В поздней стадии заболевания возникают осложнения: пищеводные, желудочные или кишечные кровотечения, тромбоз воротной вены, асцит, гепатоцеллюлярная карцинома, интеркуррентные инфекции. Продолжительность жизни во многом определяется причинами нарушения проходимости желчных протоков и возможностью их устранения. После трансплантации печени возможно развитие рецидива стриктур и цирроза.

Трансплантация печени

Трансплантация печени – метод лечения больных с необратимыми изменениями печени в терминальной стадии. Точно определить время, когда следует проводить операцию, сложно. Больным с молниеносной формой печеночной недостаточности показаниями для трансплантации являются энцефалопатия III или IV стадии, нарушения свертывания крови (протромбиновое время более 20 сек), выраженная гипогликемия.

Пересадка печени показана больным с хроническими заболеваниями печени (цирроз печени, первичный и вторичный билиарный цирроз, злокачественные опухоли печени, врожденная и приобретенная атрезия внутри- и внепеченочных желчных протоков, врожденные нарушения обмена веществ и др.), осложненными асцитом, не поддающимся лечению, энцефалопатией, кровотечением из варикозных вен пищевода, а также спонтанным бактериальным перитонитом и тяжелыми нарушениями синтетической функции печени (коагулопатией, гипоальбуминемией).

Источник: medicoterapia.ru

Что же такое БЦП (билиарный цирроз печени)?

Печень — крупнейший из органов человеческого организма. Его вес может достигать 1,5 килограмма, что равно примерно 2-3 % массы всего тела человека. Цирротичная печень обычно трансформирована в размерах, часто становится чрезмерно плотной, шероховатой и даже бугристой.

Данное нарушение работы печени является хроническим и, к сожалению, прогрессирующим. Причина такого нарушения кроется в прекращении оттока желчи и серьезного поражения желчных путей.

нарушение

В ходе прогрессирования этой болезни стремительно развивается обильное разрушение печёночной паренхимы и на её месте образуется фиброзно-соединительная ткань (строма), которая впоследствии полностью замещает нормальную (печёночную). Около 15 % всех случаев возникновения этого заболевания происходит в результате длительного застоя желчи.

На первых этапах у больного формируется печёночно-клеточная недостаточность, а уже после 10 и более лет можно наблюдать первые признаки портальной гипертензии, когда селезёнка становится больше из-за увеличения внутреннего давления в воротной вене, а далее у пациентов фиксируется тромбоцитопения.

Билиарному циррозу печени подвержены как мужчины, так и женщины. Чаще всего это заболевание выявляется в возрастной категории от 21 до 52 лет. Иногда отмечается и групповая заболеваемость. Географически патология довольно распространена в странах, где до сих пор существует недостаточный уровень оказания медицинской помощи и присутствует низкий уровень жизни. К ним относятся, к примеру, многие страны Южной Америки, а также Азии и Африки, Мексика, Молдова, а также Беларусь и западная часть России. Самые высокие показатели заболеваемости билиарным циррозом сейчас отмечены у жителей Великобритании и некоторых стран Скандинавии.

Как обнаружить билиарный цирроз?

Стоит заметить, что длительное время болезнь может протекать почти незаметно и поначалу не вызывать каких-либо подозрений, а обнаружить ее можно только пройдя полное медицинское обследование. Самодиагностика крайне нежелательна.

Диагностика билиарного цирроза печени без преувеличения, является довольно длительной и трудоёмкой процедурой, проходящей в несколько этапов. Предварительный диагноз устанавливается после прохождения пациентом дополнительных методов обследования, в числе которых УЗИ, КТ, ЭРХПГ, биохимические и прочие анализы. Вердикт в пользу наличия у больного БЦП выносится, если в его крови фиксируют наличие антимитохондриальных антител после процедуры биопсии печени.

В РФ принимается во внимание особая шкала под названием METAVIR. На основе ее данных, полученных при биопсии, формируется градация от 0 до 4, где 4 степень — уже говорит о наличии заболевания.

По этимологии различают два основных типа цирроза:

  • Первичный;
  • Вторичный.

консультация у врача

Первичный билиарный цирроз является болезнью с аутоиммунным началом. Около 30% причин появления данного отклонения у больных неясны. Свыше, чем в 90 % случаев диагноза ПБЦ антитела примыкают к антигенам, расположенным на митохондриальных внутренних мембранах. Данные антитела не являются катализатором разрушения или закупорки желчных протоков, так как по природе не обладают свойством цитотоксичности. Также небольшую роль может оказывать и генетическая наследственность болезни, хотя и процент таких случаев не самый большой — до 10%. Однако, в случае, если этим заболеваниям страдала мать, то в 30% случаев оно передаётся дочери.

Характерная особенность указывающая на развитие ПБЦ — негативные изменения в процессах имуннорегуляции, когда иммунная система становится агрессивно настроена против организма своего же хозяина. Так, при этом заболевании, у организма утрачивается лояльность к тем тканям, которые поставляют в организм немалое количество антигенов гистосовместимости. Защитная система человеческого организма состоит из лимфоцитов, макрофагов и антител. При ПБЦП она начинает расценивать гепатоциты как нечто чужеродное и перманентно уничтожает их, что в итоге приводит к застою желчи и нарушению паренхимы печени.

Первичным билиарным циррозом по статистике чаще болеют женщины, которые перешагнули отметку в 40 лет.

Нередки случаи сочетания этой болезни с другими. Например с сахарным диабетом, синдромом Шергена, системной красной волчанкой, дермотомиозитом, целиакией, ревматоидным артритом, миастенией, а также саркоидозом и тиреоидитом Хашимото. Данные заболевания в подавляющем большинстве также являются аутоимунными, тем не менее т.к. причины первичного билиарного цирроза печени по сей день чётко не установлены риску, к сожалению, подвержены все люди.

сахарный диабет

Иногда возникает асцит (жидкость собирается в брюшной полости), печеночная энцефалопатия (понижается работоспособность и ухудшаются функции головного мозга в связи с накоплением большого количества различных токсических веществ, которые обычно печень выводит), кровотечение из варикозных вен в пищеводе, а также вен прямой кишки и желудка, которые были расширены. Такой процесс может привести к развитию геморрогического шока.

Первичный билиарный цирроз печени разделяют на четыре основных стадии:

  1. 1 стадия — нарушается циркуляция желчи, воспалению в основном подвержены только желчные протоки, как при негнойном холангите. На этой стадии симптомы болезни максимально размыты и их трудно распознать быстро. Пациенты редко обращаются за помощью или консультацией специалистов на этой стадии, часто диагноз устанавливается при общем обследовании, например, МРТ. Альтернативное название этой стадии — «дуктальная».
  2. 2 стадия — воспаление выходит за пределы желчных протоков органа, не пораженных участков становится меньше. Происходит обширное разрастание стромы, которая вскоре замещает здоровые антитела, нарушается проходимость во всех желчных протоках, наблюдается сильное снижение работоспособности печени. В медицинской терминологии такая стадия обозначается, как «дуктуллярная».
  3. 3 стадия — появляются фиброзно-соединительные перегородки, которые сближают и объединяют желчные протоки. Объёмное склерозирование желчного потока, что впоследствии приводит к отмиранию гепатоцитов и замещению больных клеток стромой (фиброзной тканью). Симптомы болезни на данной стадии обычно ярко выражены и, зачастую, пациенты именно на 3 стадии уже обращаются в медицинские учреждения. Данная стадия ещё носит название «фиброза».
  4. 4 стадия — типичный цирроз. Развитие и укрепление печёночной недостаточности и дальнейшее разрушение и постепенное отмирание клеток всего органа. На четвёртой стадии билиарный цирроз уже несёт в перспективе большую опасность для жизнедеятельности пациента.

развитие нарушения

Как проявляются симптомы при первичном билиарном циррозе печени?

Как уже говорилось ранее, симптомы этой патологии на ранней стадии выявить сложно. Иногда установлению диагноза способствует общий скоринг организма или биохимический анализ крови.

Один из самых ранних симптомов, который встречается у всех без исключения больных — это кожный зуд. Сначала он проявляется только время от времени, может усиливаться в ночное время, а также после физического контакта с тёплой водой (принятие душа или ванны), соприкосновений с шерстью. Иногда к этому симптому присоединяется ярко выраженная общая усталость или слабость. Может беспокоить повышенная сонливость даже днём и подавленное или депрессивное состояние.

зуд

Желтуха (механическая или холестатическая) чаще всего развивается постепенно. Интенсивность нездорового желтушного окрашивания кожи в основном умеренная. Начинается окрашивание кожного покрова со сгибательных поверхностей суставов и/или лопаток. Иногда только склеры проходят изменения в цвете. Однако может и распространится по всему телу на дальнейших стадиях развития болезни. Встречается этот симптом примерно у 50% пациентов на ранней стадии.

У 1/3 всех, кто имеет первичный билиарный цирроз появляются так называемые ксантелазмы. Это доброкачественные плоские образование в районе века. На остальной части тела такие бугорки называются ксантомы и представляют собой скопления жира в коже, которые возникают из-за аномалий в процессах липидного обмена.

Многие больные жалуются на очень странные симптомы, такие как неприятные ощущения и даже боль в области правого подреберья, проявления так называемого диспепсического синдрома (тошнота), повышение общей температуры тела до субферильной, а иногда — до лихорадки.

Характерно также снижение ряда витаминов в организме человека из-за сбоя процесса всасывания полезных веществ из тонкого кишечника. У больных ПБЦ наблюдается дефицит витамина А — приводит к снижению зрительных функций и сухости кожи и глаз, витамина К — повышается кровоточивость и витамина D — снижается плотность костей.

сухость глаз

В прогрессирующих стадиях развития болезни все симптомы заметно усиливаются — кожный зуд становится сильнее, беспокоит часто и практически всегда, кожный покров максимально подвержен изменению в тёмно-коричневый цвет, ксантомы могут занимать огромную часть тела больного. Иногда на коже появляется фиолотево-розовая паутинка, именуемая сосудистыми звёздочками (печёночные знаки) и эритема. В качестве дополнительных симптомов, сопровождающих поздние стадии первичного билиарного цирроза можно обозначить следующие признаки: утолщение пальцевых фаланг, появление сыпи, изменение пигментации и плотности ногтевых пластин. У некоторых пациентов нарушение пигментации имеют сходство с болезнью Витилиго.

В списке самых неприятных последствий развития данной патологии на поздней стадии на первом месте стоит нешуточный риск развития онкологии (рака желчных протоков).

Что же такое вторичный билиарный цирроз и почему он возникает?

Если данная патология возникла, в подавляющем большинстве случаев имеет место быть закупорка желчных внепечёночных протоков или снижение просвета в них. Она может возникнуть в следствии:

  • Изменения просвета желчных протоков в ходе неудачной операции (хирургического вмешательства) или из-за онкологического заболевания;
  • Воспаления поджелудочной железы, которая в свою очередь сдавливает желчевыводящие протоки;
  • Наличия в желчном пузыре конкрементов;
  • Врожденных или приобретенных аномалий;
  • Генетической предрасположенности.

конкременты в желчном пузыре

 

Формирование ВБЦП не исключёно в случаях, когда жёлчные протоки оказываются под давлением находящихся рядом лимфатических узлов.

Вторичным билиарным циррозом гораздо чаще страдают мужчины, нежели женщины в соотношении 5 к 1. Возрастной интервал колеблется от 25 до 50 лет, но иногда и дети оказываются подвержены этому заболеванию. У этой группы больных болезнь обычно выявляется на фоне врожденной артезии желчных протоков или такой болезни, как муковисцидоз.

Симптомы вторичного билиарного цирроза идентичны с симптомами первого вида этого заболевания.

Самыми явными и преобладающими являются желтуха (изменение пигментации) и кожный зуд.

Дополнительными признаками, указывающими на наличие вторичного билиарного цирроза можно назвать:

  • Тошноту;
  • Потерю массы тела;
  • Быстрая утомляемость;
  • Изменение цвета кала и мочи;
  • Эпизодческая лихорадка;
  • Боли в правой части живота.

быстрая утомляемость

Срок жизни, если у больного всё же обнаружен ПБЦП, будет сильно зависеть от того, на какой стадии это заболевание было продиагностировано и с какими заболеваниями цирроз «соседствует». В самых запущенных случаях она составляет 7-8 лет. Ориентировочно через 18 лет всё же наступает летальный исход. Пациент умирает от клеточно-печеночной недостаточности и других осложнений. По показаниям пациенту присваивается одна из групп инвалидности, так как болезнь считается неизлечимой до конца.

Показатели продолжительности жизни пациента при вторичном билиарном циррозе по большей части отталкиваются от уровня закупоренности желчных протоков и возможностью устранения причин этой закупорки.

Даже после операции по трансплантации печени возможен рецидив и прогрессирующее развитие цирроза печени.

Какое лечение необходимо проводить после диагноза «билиарный цирроз печени»?

Лечение БЦП можно разделить условно на две части: медикаментозную и хирургическую. При назначении одного из видов лечения очень важно установить причину, которая послужила началом этому заболеванию. В таком случае прогноз становится более обнадёживающим и благоприятным.

Медики обычно советуют начать с приёма жирорастворимых витаминов группы А, К, D, нехватка которых в организме человека заметно усугубляет течение цирроза. Необходимо также составить специальную диету и рацион для больного билиарным циррозом печени.

прием витаминов

Ещё одним медикаментозным средством будут препараты, направленные на устранение одного из самых раздражающих пациента симптомов — кожного зуда. Такими препаратами являются билигнин, холестерамин, рифампин, а также антигистаминные препараты.

На устранение отклонений иммунной системы при лечении направляются цитостатики, иммуннодепрессанты, глюкокортикоиды. Однако, из-за большого количества клинических противопоказаний и разных побочных эффектов — все препараты подбираются строго лечащим врачом и в индивидуальном порядке, исходя из конкретного случая.

В качестве хирургического лечения при необходимости назначаются:

  1. Трансплантация поражённого органа (печени);
  2. Удаление желчного пузыря (холецистэктомия). Эта процедура проводится только при вторичном билиарном циррозе печени, в случае, если причиной развития болезни послужила желчекаменная болезнь;
  3. Удаление любого вида опухоли (доброкачественной или злокачественной) в случае, если она сдавливает печень и перекрывает отток желчи;
  4. Трансюгулярное внутрепеченочное портосистемное шунтирование. Эта операция направлена на понижение внутреннего давления в портальной вене, путем ограничения циркуляции крови в ней. Это помогает уменьшить асцит и мешать появлению внутреннего кровотечения.

Трансплантация печени

Существуют также и народные методы для консервативного лечения билиарного цирроза печени, однако посещение квалифицированного специалиста будет правильным решением и значительно повысит положительные результаты лечения данного заболевания.

Профилактика возникновения билиарного цирроза печени

К сожалению, при первичном билиарном циррозе печени, учитывая аутоиммунную природу этой патологии, в потенциальной группе риска находятся все люди, однако отказ от курения и принятия алкогольных напитков скажется положительно в дальнейшем на организме и сильно понизит шансы на возникновение данного заболевания.

Также поможет сохранить здоровье в порядке соблюдение следующих критериев: занятия различными видами спорта, здоровый образ жизни, правильное рациональное питание, своевременные диагностика и лечение воспалительных процессов, начавшихся в организме, аккуратность при необходимости хирургического вмешательства и, конечно, не затягивать с прохождением общих медицинских обследований, включающие МРТ, анализы крови (общий + биохимия), КТ и УЗИ.

Источник: MedPechen.ru

Билиарный цирроз и его виды

Билиарный цирроз печени представляет собой особый тип цирроза, который формируется при единовременном поражении желчных протоков и сокращении (прекращении подачи) желчи, поступающей в полость двенадцатиперстной кишки. Именно локализация в протоках печени является отличительной чертой заболевания от других типов цирроза и значительно усложняет его диагностику.

Существуют две разновидности этого заболевания:

  1. Первичный билиарный цирроз печени.
  2. Вторичный билиарный цирроз печени.

Несмотря на некоторые схожие черты в клинической картине, природа развития первичного и вторичного билиарного цирроза существенно отличается. Первичный билиарный цирроз (ПБЦ) развивается в связи с нарушением работы иммунной системы.

цирроз

Вторичный билиарный цирроз возникает вследствие застоя желчи, вызванного механическими воздействиями (камни в желчном пузыре, спайки, панкреатит). Билиарный цирроз носит хронический характер, поэтому вылечить его невозможно.

Первичный билиарный цирроз (ПБЦ)

Причины возникновения заболевания

ПБЦ — аутоиммунное заболевание, вызывающее отторжение клеток печени. Научные исследования подтверждают, что данное заболевание не является заразным и не передается от больного человека к здоровому. Есть мнение, что аутоиммунные заболевания развиваются на фоне некоторых патологических процессов и под воздействием усиливающих факторов:вирус гепатита

  1. Наследственная предрасположенность. Доказано, что риск поражения печени сильно возрастает при наличии наследственной предрасположенности. Обнаружение заболевания у близких родственников значительно увеличивает шанс развития ПБЦ. Особенно это касается женщин. Выявление заболевание у матери в трети случаев прогнозирует развитие ПБЦ у дочери. Однако наверняка предугадать и предупредить развитие ПБЦ невозможно.
  2. Нарушение защитной функции организма, спровоцированное другими заболеваниями (ревматоидный артрит, волчанка, склеродермия).
  3. Вирусное поражение организма. Проникновение возбудителей заболеваний оказывает стимулирующее воздействие на развитие ПБЦ у больного.
  4. Бактериальные инфекции. Часто у пациента с диагнозом ПБЦ обнаруживаются заболевания мочеполовой системы в хронической форме. Инфекция усиливает иммунные реакции организма и способна привести к сбоям в работе иммунной системы.
  5. Метаболизм токсических веществ (попадающих в организм из окружающей среды при использовании косметических средств, употреблении пищи и специй) в клетках печени.

При первичном типе прогрессирует деструктивный процесс в каналах желчного пузыря на фоне очага воспаления.

Симптомы первичного билиарного цирроза печени

При прогрессировании заболевания пациент не испытывает сильной боли. Стоит помнить, что заболевание не всегда проявляется явно. ПБЦ имеет следующие симптомы:Зуд

  1. Проявление кожного зуда. Больной может испытывать сильный кожный зуд без проявлений аллергических реакций на теле.
  2. Повышенная утомляемость. Пациент испытывает сильную усталость даже после незначительной активности.
  3. Изменение структуры и увеличение размера печени. Определяется путем проведения ультразвукового исследования.
  4. Желтушный цвет кожных покровов. Изменение цвета кожи происходит под влиянием билирубина, который активно поступает в кровь из-за нарушения оттока желчи.
  5. Изменение температуры тела. Как правило, температура повышается в пределах 38 градусов С.

В 85 процентах случаев при циррозе наблюдается ряд психологических и неврологических нарушений (печеночная энцефалопатия). Среди подобных нарушений встречаются:

  • нарушение режима сна (пациент плохо засыпает и сложно просыпается);
  • замедленная реакция на речь (паузы, короткая память);
  • раздражительность;
  • апатичное состояние;
  • появление специфичного запаха изо рта;
  • рассеянность.

При запущенном течении болезни появляются очевидные признаки развития заболевания: нарастающая тошнота, рвотные позывы, внутренние кровоизлияния, нарушения в работе органов желудочно-кишечного тракта.

Не всегда удается принять меры по своевременной терапии при данном заболевании. Его бессимптомность и стремительное развитие становятся причинами диагностирования цирроза на последних стадиях, когда применение медикаментозного лечения не имеет смысла.

Диагностика первичного билиарного цирроза

печень при циррозеПБЦ диагностируется путем проведения совокупности мероприятий, направленных на выявление внешних и внутренних признаков болезни. При первых подозрениях на заболевание пациенту необходимо немедленно пройти обследование.

Первичный билиарный синдром печени — заболевание сложное, как и его диагностика. Для постановки диагноза используют ряд методов и комплекс анализов.

При посещении врача, в первую очередь, используется анамнестический метод или получение сведений специалистом на основе ответов на вопросы. Выясняется, присутствуют ли боли, ощущается ли слабость, наблюдались ли кровотечения. Собираются сведения о наследственности, заболеваниях родственников, вредных привычках.

После этого проводится осмотр, обнаруживающий желтый оттенок кожи и склер. В правом боку ощущается увеличение печени и болезненность. Иногда наблюдается повышение температуры.

В обязательном порядке при выявлении внешних признаков цирроза назначается комплекс анализов:

  • общий клинический анализ крови;
  • биохимический анализ крови (исследование специфичных белков, говорящее о состоянии печени);
  • исследование на маркеры (PGA-индекс, оценка степени поражения печени, наличие фиброза);
  • исследование крови на свертываемость;
  • общий анализ мочи;
  • исследование на присутствие вируса гепатита (метод ПЦР, иммуноферментное исследование крови);
  • анализ кала (оценка работы системы желудочно-кишечного тракта, желчного пузыря и печени);

УЗИ печениДля исследования печени также используется метод УЗИ. При его проведении оценивается состояние внутренних органов, их размер, форма. Метод позволяет диагностировать наличие рубцов.

Для более детального рассмотрения врачом может быть принято решение о прохождении пациентом компьютерной томографии. По ее результатам будут получены данные о наличии или отсутствии опухоли, возникших узловых образованиях. Для постановки окончательного диагноза зачастую используют биопсию — исследование ткани пораженного органа.

На основе всех полученных данных специалист делает заключение и ставит диагноз.

Лечение первичного билиарного цирроза печени

Основной целью при обнаружении заболевания является приостановка его развития и уменьшение последствий изменений в печени и организме. Для облегчения общего состояния и уменьшения скорости поражения печени используют следующие препараты:

  • Противовоспалительные препараты.

Применяются небольшими дозами препараты на основе гормонов (Преднизолон), позволяющие сократить проявления первичного билиарного цирроза и улучшить биохимические показатели. Преднизолон оказывает положительное влияние на лечение печеночной энцефалопатии.

  • Урсодезоксихолиевая кислота.

УрсофалькПрием подобных препаратов (Урсофальк, Урсосан, Урсором С, Эксхол) позволяет стабилизировать мембраны гепатоцитов, способствует выведению токсических и отравляющих веществ из организма, изменяет соотношение желчных кислот.

При ПБЦ применение таких медикаментов осуществляется на регулярной основе, так как лечение заболевания происходит в течение всей жизни пациента.

  • Иммунодепрессанты.

Заболевание развивается под воздействием иммунологического нарушения, поэтому рекомендуется принимать препараты, подавляющие иммунную систему (Циклоспорин, Метотрексат). Прием подобных медикаментов существенно облегчает состояние пациента. Препарат оказывает избирательное действие, не влияет отрицательно на кроветворение.

  • Седативные препараты.

Используются для устранения кожного зуда при его устойчивости к другим препаратам.

  • Витамины и минералы.

витаминыДополнительно в рацион вводятся витаминные комплексы, поддерживающие работу организма.

Помимо приема медикаментов, необходимо полностью исключить употребление спиртных напитков, курение, острую, жирную, тяжелую пищу. Строго сократить потребление соли до минимума. Необходимы:

  • регулярные прогулки на свежем воздухе;
  • лечебная физкультура;
  • плавание.

Единственным известным на данный момент способом терапии, приносящим долговременный эффект, является пересадка печени. Если в течение первых 120 дней лечения состояние больного не улучшается, то это говорит о прогрессировании цирроза в печени и неизбежной трансплантации органа. Однако даже проведение этой сложной операции не гарантирует отсутствие рецидива заболевания примерно в 25 процентах случаев.

Продолжительность жизни больного

Продолжительность жизни при циррозе печени зависит от многих факторов:

  • степени поражения печени;
  • стадии выявления заболевания;
  • скорости прогрессирования болезни;
  • возраста пациента;
  • образа жизни;
  • наследственной предрасположенности.

При обнаружении антител в крови при условии сохранения общего здоровья печени можно сделать вывод о вялотекущем типе.

Первичный билиарный цирроз оказывает негативное влияние на продолжительность жизни. Прогноз строится и на биохимических показателях, таких как уровень билирубина.

прогноз жизниПри уровне билирубина до 102 мкмоль/л ожидается, что пациент проживет около 4 лет. При возрастании показателя от 102 до 170 мкмоль/л продолжительность жизни сократиться ориентировочно до 2 лет.

Зашкаливающие показатели дают повод рассчитывать примерно на полтора года жизни. Однако данные временные рамки не являются гарантированными и могут существенно отличаться как в сторону увеличения, так и наоборот.

Вторичный билиарный цирроз

Вторичный билиарный цирроз печени представляет собой поражение органа, выраженное разрушением клеток печени и прогрессирующим процессом фиброза. Структура печени под воздействием болезни полностью изменяется. В тканях наблюдаются узловатые образования, уплотнения, многочисленные рубцы. Подобная ситуация приводит к уменьшению площади здоровой ткани и сокращению функциональности печени.

Заболевание протекает в трех формах:

  1. Бессимптомное течение. Изменения, происходящие в печени, не сопровождаются никакими внешними проявлениями.
  2. Постепенное нарастание симптоматики. При этой форме происходит проявление состояния печени через изменение цвета мочи, появление сосудистой сетки, слабость, сонливость, апатия.
  3. Печеночная недостаточность. Представляет собой нарушение деятельности печени, спровоцированное повреждением клеток и тканей органа. Проявляется в виде снижения аппетита, слабости, быстрой утомляемости. Затяжное течение сопровождается скоплением в брюшной полости жидкости, возникновением внутренних кровотечений.Возможно развитие печеночной комы у пациента.

Вторичный билиарный цирроз возникает по различным причинам, носящим в основном механический характер:Вторичный цирроз

  1. Нарушение деятельности желчного пузыря, появление камней в его полости, закрытие и инфекции протоков могут спровоцировать заболевание.
  2. Врожденные дефекты желчевыводящих путей.
  3. Поражение печени вызывается новообразованиями, кистами.
  4. Инфицирование больного вирусом гепатита или алкоголизм также могут привести к развитию цирроза.
  5. Сдавливание протоков при лимфолейкозе увеличенными лимфоузлами.
  6. Холангит (острое или хроническое течение).

Для диагностики билиарного цирроза используют методы аналогичные исследованиям больного первичным билиарным циррозом печени. Лечение билиарного цирроза производится стационарно и амбулаторно в зависимости от степени тяжести больного. При этом воздействуют по двум направлениям: на причину болезни и ее симптомы.

Воздействие на причину болезни осуществляется путем назначения медикаментозного лечения, соблюдении лечебной диеты, отказе от алкоголя. Для облегчения состояния используют:

  1. Гепатопротекторы.
  2. Противомикробные медикаменты.
  3. Витаминные комплексы.
  4. Успокоительные препараты.
  5. Антигистаминные средства.

Наилучшие результаты при лечении цирроза дает хирургическое вмешательство. В зависимости от показаний производится:

  • расширение протоков;
  • извлечение камней из желчного пузыря;
  • введение стента для поддержания стенок.

Наиболее эффективным считается проведение трансплантации печени от живого или мертвого донора.

Однако не исключен рецидив заболевания.

Зачастую данное заболевание способно стать причиной серьезных осложнений. Особенно это касается запущенных случаев. Цирроз может вызвать:диагностика

  • варикозное расширение вен желудочно-кишечного тракта с последующим истончением и разрывом стенки сосуда (внутреннее кровотечение);
  • развитие злокачественной раковой опухоли;
  • развитие и формирование доброкачественных опухолей или кист;
  • гнойные воспаления, вызванные проникновением микробов — абсцессы.

Наблюдаются кровяные сгустки в рвотных массах, снижение давления, ускорение сердцебиения. Болезнь влечет за собой негативные последствия для желудка и кишечника, проявляющиеся в виде воспалений. Страдают почки, поджелудочная железа, желчный пузырь.

Продолжительность жизни при постановке диагноза определяется совокупностью таких факторов, как:

  • возраст;
  • образ жизни;
  • общее состояние здоровья;
  • стадия заболевания;
  • степень поражения печени.

Вторичный билиарный цирроз является серьезным заболеванием, приводящим к нарушениям работы печени. Лечить его необходимо незамедлительно. При первых симптомах заболевания стоит обращаться к врачу. Для профилактики рекомендуется проходить периодическое медицинское обследование.

Полезное видео

И еще немного дополнительной информации о билиарном циррозе – в следующем видео:

Заключение

  1. Печень — орган, выполняющий множество функций. В нем проходят биохимические процессы, регулирующие жизнедеятельность. Любые поражения органа влекут за собой негативные последствия.
  2. Для современного человека важно знать, что такое билиарный цирроз печени. Это тяжелое состояние, негативно влияющее на качество жизни и приводящее к смерти пациента.
  3. На данный момент излечить пациента полностью от обоих видов билиарного цирроза не представляется возможным. Однако современная медицина существенно продвинулась в вопросе облегчения общего состояния больного и сохранении его жизни в течение многих лет с помощью специальной терапии.

Источник: pechenka.online


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.

Adblock
detector