Энцефалопатия вернике симптомы


Энцефалопатия Вернике является тяжелым поражением головного мозга, которое происходит вследствие дефицита тиамина (витамина В1). Чаще всего оно возникает при хроническом алкоголизме и несбалансированном питании. Витамин В1 необходим для обеспечения метаболизма церебральных клеток. При его дефиците возникают три клинических симптома энцефалопатии Вернике: расстройство глазодвигательной функции, смешанная атаксия и нарушение интегративной функции центральной нервной системы.

Что такое энцефалопатия Вернике?

Данное заболевание нередко называют синдромом Гайе-Вернике. Оно названо в честь своих первооткрывателей – немецкого психоневролога Вернике и французского врача – Гайе. Оба они вне зависимости друг от друга описали заболевание, в основе которого лежали нарушения метаболизма нервных клеток.

Данный синдром характеризуется острой недостаточностью в организме витамина В1, или тиамина. Этот компонент участвует в ряде метаболических процессов, и его дефицит приводит к торможению некоторых биохимических реакций. Результатом этого является снижение утилизации глюкозы, осуществляемое нервными клетками. Развивается энергетическое голодание, ввиду которого происходит внеклеточное накопление глутамата.


Повышенная концентрация данного вещества приводит к тому, что в клеточную структуру начинает поступать повышенное количество ионов кальция. В результате активируется целый ряд ферментов, последовательно разрушающих структуру клетки. Патологический процесс проходит в стволе мозга, затрагивая мозжечок и ядро таламуса.

Энцефалопатия Вернике чаще всего поражает мужчин в возрасте от 30 до 50 лет. Крайне редко недуг поражает пациентов, не достигших 30-тилетия. Чаще всего болезнь проявляется на почве алкоголизма, из-за чего современная медицина относит ее к острым формам алкогольной энцефалопатии. Однако злоупотребление спиртными напитками не является единственной причиной развития патологии.

Данные аутопсий свидетельствуют о малой распространенности энцефалопатии Вернике. На 100 тысяч населения встречается всего 2 случая заболевания. Чаще всего недуг диагностируется посмертно – при жизни пациента диагноз устанавливается менее чем в 20% случаев. Виной этому является тот факт, что большинство больных энцефалопатией Вернике имеют проблемы с алкогольной зависимостью и не следят за состоянием своего здоровья.

Причины

Как правило, болезнь проявляется на второй или третьей стадии алкоголизма. При этом у половины пациентов отмечаются алкогольные психозы.

Помимо злоупотребления алкоголем, данное заболевание может развиваться по целому ряду причин. Наиболее частыми из них являются:


  • длительное голодание;
  • СПИД;
  • болезни ЖКТ, при которых наблюдается мальабсорбция (нарушение всасывания питательных веществ);
  • неправильное парентеральное питание;
  • постоянная рвота;
  • онкологические недуги, которые приводят к развитию раковой кахексии;
  • некоторые виды гельминтозов.

Симптоматика

Классическая триада симптомов энцефалопатии Вернике включает в себя следующие признаки:

  • Атаксия (утрата координации движений). Как правило, представлена сочетанием вестибулярной и мозжечковой атаксий, а также полинейропатии.
  • Офтальмоплегия (паралич глазных мышц). Представлена различными глазодвигательными расстройствами. При взгляде в стороны у больных отмечается горизонтальный нистагм, двусторонний паралич прямой мышцы глаза. В редких случаях наблюдается птоз.
  • Спутанность сознания. Большинство пациентов с энцефалопатией Гайе-Вернике являются дезориентированными и апатичными. Они не способны сосредоточиться и выполнить какое-либо серьезное поручение. Очень часто речь пациента бессвязна, а умозаключения не имеют никакой логической подоплеки. В ряде случаев наблюдается бред.

Лишь в трети случаев у больного выявляются все вышеописанные симптомы синдрома Гайе-Вернике. Чаще всего присутствует лишь один, максимум два симптома.

Нистагм лечится сложнее и требует разработки индивидуального курса терапии с учетом индивидуальных особенностей организма пациента. Атаксия также тяжело поддается лечению, и у половины пациентов так и не наблюдается полного восстановления. У них сохраняется замедленная, шаркающая походка.

В большинстве случаев энцефалопатия Вернике развивается параллельно со следующими нарушениями:


  • полинейропатия, которая наблюдается у 80% пациентов;
  • спинальная атаксия спастического типа;
  • амблиопия;
  • ортостатическая гипотония;
  • тахикардия.

Последние два патологических симптома развиваются в результате поражения вегетативной нервной системы.

Осложнения и последствия

Энцефалопатия Гайе-Вернике – тяжелое заболевание, которое нередко приводит к неблагоприятным последствиям, среди которых – летальный исход. Погибает около 20% госпитализированных пациентов. Чаще всего смерть наступает из-за сопутствующих патологий, вызванных алкоголизмом. Речь идет о печеночной недостаточности, легочном туберкулезе и пневмониях.

Приблизительно половина выживших больных так и не восстанавливается в результате лечения. Их двигательная, а иногда и мозговая, активность остается ограниченной на всю жизнь. Если же заболевание оставить без лечения, то у пациента может со временем развиться сопор. Далее следует кома и летальный исход.

Диагностика

При обнаружении вышеописанных симптомов пациенту следует обратиться к специалисту. Выявить данное заболевание может невролог. При постановке диагноза врач опирается на данные анамнеза, особенности клинической картины и регресс симптоматики при лечении тиамином.

При осмотре пациента специалист фиксирует следующие признаки заболевания:


  1. У больного присутствуют признаки серьезного нарушения питания. Речь идет о низком индексе массы тела, снижении эластичности кожи, наличии деформации ногтей.
  2. Имеются признаки вегетативной дисфункции, такие, как артериальная гипотония, тахикардия, повышенная потливость.
  3. Невролог отмечает смешанную атаксию и расстройство сознания.

После осмотра пациент направляется на прохождение лабораторной и инструментальной диагностики. Лабораторные исследования предполагают сдачу крови на биохимический анализ.

Инструментальная диагностика обычно дает следующие результаты:

  1. РЭГ регистрирует диффузное снижение церебрального кровотока.
  2. ЭЭГ в 50% случаев показывает генерализованное замедление волн.
  3. МРТ мозга способствует выявлению гиперинтенсивных областей в некоторых областях мозга. В зонах поражения происходит скопление контраста, вводимого при проведении МРТ.
  4. КТ не выявляет изменений в церебральных тканях.

Также больной может быть направлен на проведение люмбальной пункции с последующим анализом спинномозговой жидкости (ликвора).

Лечение

Данный синдром требует проведения неотложной помощи. Пациент должен срочно госпитализироваться с целью начать терапию с использованием витамина В1.

Как правило, тиамин вводят внутривенно капельно. Через какое-то время можно перейти на внутримышечное введение. Стандартная схема лечения предполагает введение витамина дважды в день.

В качестве поддерживающей терапии могут использоваться такие витамины, как РР, В6 и С. Если у пациента выявлен делирий, то ему назначаются такие препараты:


  • Хлорпромазин;
  • Барбамил;
  • Диазепам;
  • Галоперидол.

При необходимости возможно применение других психотропных средств. Дозировка и курс лечения определяется врачом в индивидуальном порядке.

В рамках антиоксидантной терапии используются вливания Цитофлавина. С целью улучшения функций памяти пациенту могут быть назначены курсы ноотропов и препаратов, поддерживающих сосудистый тонус. При этом периодически повторяется лечение с использованием тиамина.

Источник: mozg.expert

Что такое энцефалопатия Вернике

Энцефалопатия Вернике (или острый геморрагический полиоэнцефалит Гайе-Вернике) – это болезнь, локализированная в головном мозге. Она возникает как последствие недостатка витамина В1 (тиамина) и в основном оказывает негативное влияние на деятельность среднего мозга, мозжечка и таламуса.

Что такое энцефалопатия Вернике

Воздействие на эти важнейшие компоненты структур головного мозга способствует нарушению деятельности центральной нервной системы (ЦНС), что проявляется в появлении галлюцинаций, состояний спутанного сознания, бреда и других симптомов.

Причины возникновения заболевания


Выраженный дефицит тиамина в организме может возникнуть по разным причинам, однако, в любом случае эта нехватка скажется на обменных процессах и ферментативной регуляции тканей головного мозга.

Недостаточное количество витамина В1 снижает скорость прохождения большинства видов биохимических процессов в мозговых клетках. Это очень вредит нейронам, поскольку для нормального функционирования они требуют постоянного поддержания уровня глюкозы путем ее непрекращающейся подачи.

В то время как уровень глюкозы стремительно падает, в организме начинает накапливаться фермент глутамат, который ответственен за активность рецепторов церебральных нейронов и является катализатором связанных с ними реакций. Увеличение количества глутамата провоцирует усиление притока катионов Кальция.

энцефалопатия вернике причины

Чрезмерное количество ионов этого элемента активизирует действие множества ферментов, которые начинают атаковать нейроны. Слабые из-за малого поступления глюкозы клетки разрушаются и не восстанавливаются, что сильно сказывается на работе мозга и функционировании нервной системы в целом.

Нехватку тиамина могут вызвать различные причины. Ниже приведен список факторов, которые провоцируют появление энцефалопатии Вернике:


  • длительное злоупотребление алкоголем (средняя продолжительность –  до 20 лет);
  • мальабсорбция (витамин В1 не усваивается, проходя по желудочно-кишечному тракту);
  • нарушение пищевого поведения, связанного с длительным голоданием (чаще всего при нервной анорексии или жестких религиозных постах);
  • длительная, почти непрекращающаяся рвота при беременности;
  • изнурительные занятия спортом;

энцефалопатия вернике когда возникает

  • нарушения обменных процессов;
  • гельминтоз;
  • ВИЧ/СПИД;
  • состояния сильного отравления препаратами наперстянки;
  • наличие злокачественного новообразования;
  • длительная диарея и рвота.

Несмотря на количество вышеперечисленных вероятностей получить этот синдром, наиболее распространенной из них является алкоголизм. Причем замечено, что женщины, в связи с особенностями их организма, гораздо чаще становятся жертвами такого недуга, а длительность срока злоупотребления алкоголем у них в среднем составляет 5 лет.

энцефалопатия вернике и алкоголь

Проявления синдрома


Это заболевание никогда не начинается внезапно. Энцефалопатия Вернике имеет ряд продромальных (предшествующих) симптомов, возникающих при падении уровня тиамина в организме.

К ним относят: внезапную потерю веса, бессонницу, судороги скелетных мышц, нарушения стула, проявляющиеся в чередующихся запорах и диарее, частые приступы тошноты и рвоты без видимой причины, проблемы со зрением, слабость и апатия, жалобы пациента на головокружение и хроническую усталость.

энцефалопатия вернике симптомы

Следующая стадия прогрессии болезни – острая, она характеризуется выраженным дефицитом витамина В1 и сильными деструктивными процессами в тканях головного мозга. На этом этапе энцефалопатия Вернике имеет следующие проявления:

  • потеря ориентира в пространстве;
  • подавленное состояние, вызванное фрустрацией;
  • снижение IQ;
  • помраченное сознание;
  • бредовые состояния;
  • расстройства зрения (в основном, наблюдают офтальмоплегию – паралич мышц глаз);
  • атаксия (потере равновесия и координации движений);
  • сужение зрачков;
  • галлюцинации;
  • отсутствие концентрации внимания.

энцефалопатия вернике симптоматика

Иногда этот недуг сопровождается опущением века и нарушением моторных функций. Если энцефалопатию не лечить, то возрастает вероятность впадения в кому и последующего летального исхода.

Диагностика

При подозрении на энцефалопатию нужно обращаться к неврологу. Специалист составляет анамнез заболевания, опираясь на ответы близких людей пациента, жалобы самого больного и ориентируясь на наглядные симптомы.

Чтобы подтвердить или опровергнуть наличие синдрома Гайе-Вернике, больному вводят дозу витамина В1 (чаще всего назначают пробный курс). Через какое-то время состояние пациента проверяется повторно, и, если при этом обнаружилось купирование части симптомов, то подозрение на энцефалопатию было верным.

энцефалопатия вернике диагностика

Если диагноз подтверждается, невролог дает пациенту направление на ряд диагностических процедур, включающий в себя:


  • Анализ крови (биохимия): на уровень пирувата и транскетолазы в крови.
  • Спинномозговая пункция: на количество белков (повышение их конентрации свидетельствует о возможных осложнениях при энцефалите Вернике).
  • Электроэнефалография: на наличие генерализованного замедления волн.
  • МРТ и/или КТ головного мозга.
  • Реоэнцефалография (на снижение церебрального тока крови диффузным путем).

Методы лечения

Этот синдром лечится только в условиях госпитализации, самолечение категорически запрещается. В клинических условиях пациент проходит курс тиаминотерапии; на первых этапах лечения витамин В1 вводят внутривенно, затем постепенно переходят на уколы в мышцы.

энцефалопатия вернике лечение

Поскольку чаще всего пациент страдает от общего авитаминоза, помимо введения в организм тиамина, врач назначает комплексную терапию, включающую введение витаминов С, РР и группы В.

Кроме того, лечение подразумевает прием психотропных препаратов (в основном используют Барбамбил и Седуксен), который осуществляется строго под присмотром врача.

Комплексная терапия предполагает употребление ноотропных средств и препаратов, стабилизирующих обмен веществ и поддерживающих нормальное функционирование сердечно-сосудистой системы.

Если болезнь была спровоцирована длительным злоупотреблением алкоголем, то с пациентом также обязаны поработать психиатр и нарколог.

Возможные осложнения

Если болезнь запущена, или лечение было неэффективным, в тканях мозга происходят непоправимые нарушения, которые сказываются на всем организме.

энцефалопатия вернике прогноз

Среди подобных осложнений различают:

  • провалы в памяти;
  • появление злокачественных новообразований;
  • снижение IQ без возможности его восстановления;
  • пребывание тканей мозга в атрофированном состоянии;
  • появление расстройств психики;
  • хронические нарушения обменных процессов;
  • полная обездвиженность;
  • неправильное функционирование внутренних органов или их полная дисфункция;
  • коматозное состояние.

энцефалопатия вернике осложнения

При отсутствии лечения болезнь приводит к летальному исходу.

Прогноз

Энцефалопатия Вернике очень опасное заболевание, так как приблизительно в половине случаев заканчивается для пациентов летальным исходом. Высокая смертность объясняется критическими деструктивными процессами в организме, а также обострением всех хронических заболеваний при энцефалопатии Гайе-Вернике.

Если повреждения тканей головного мозга оказались несущественными, то умственные способности постепенно возвращаются, однако, зачастую пациенты общаются на очень поздних стадиях, когда деградация стала уже необратимой.

энцефалопатия вернике как с ним жить

После выписки из больницы, человек, перенесший энцефалопатию Вернике должен навсегда забыть об употреблении спиртных напитков, иначе болезнь может вернуться в ослабленный организм.

Источник: nevrology.net

Причины возникновения патологии

С одной стороны, нехватка тиамина тормозит процесс выведения глюкозы из организма. Это приводит к повреждению митохондрий, которые снабжают клетки энергией. С другой, присутствие тиамина необходимо в организме для выполнения ферментами своих функций. В противном случае идет накопление глутамата, который оказывает отравляющее действие на нервные клетки. В результате сокращаются нейроны, снижается скорость проведения нервных импульсов, развивается энцефалопатия Вернике, которая может протекать:

  • в острой форме;
  • в хронической.

Существует ряд факторов, способных спровоцировать патологию:

  • авитаминоз;
  • продолжительное голодание;
  • непрекращающаяся рвота во время беременности;
  • болезни желудочно-кишечного тракта;
  • онкологические опухоли;
  • отравление организма лекарствами, в состав которых входит вытяжка наперстянки;
  • нарушение обмена веществ;
  • СПИД;
  • гемодиализ;
  • глистные отравления.

Несмотря на внушительный перечень факторов, врачи считают именно хронический алкоголизм виновником возникновения дефицита витамина В1.

Симптомы энцефалопатии Вернике

Еще в XIX веке французский врач Гайе и немецкий психоневролог Вернике описали данную патологию. Гайе назвал ее диффузной энцефалопатией, а Вернике – верхний острый полиоэнцефалит.

Современные неврологи объединяют в понятие синдром Гайе – Вернике три разных синдрома, называя их триадой симптомов:

  1. Атаксия смешанная.
  2. Расстройство функций движения глазами (офтальмоплегия).
  3. Нарушение роли ЦНС, связанное с сознанием, речью, обучением, памятью.

Течение болезни можно разделить на три этапа.

В начале развития патологии больные жалуются на усталость и желание поспать в течение дня из-за трудностей с засыпанием, частыми пробуждениями в ночное время, связанными с кошмарами. Упадок сил не дает им сосредоточиться на выполнении дел.

Начальный или продромальный период длится у каждого пациента по-разному – от пары недель до нескольких месяцев.

На втором этапе развития синдрома добавляются такие проявления:

  • снижается аппетит вплоть до полного отказа от еды;
  • ощущается апатия и упадок сил;
  • наблюдается потеря чувствительности кожи и мышц;
  • изменяются движения туловища, которые возникают сами собой и не контролируются человеком;
  • появляется тревожное состояние и чувство страха;
  • пугают одышка и ощущение нехватки воздуха;
  • возникают неполадки с кишечником;
  • беспокоят боли в желудке;
  • учащаются тошнота и рвота;
  • нарушается работа сердца, изменяется пульс, повышается потливость;
  • ухудшается зрение.

Когда болезнь переходит в острую фазу, появляются признаки неврологического характера:

  • путается сознание;
  • возникают проблемы с движением глазами (офтальмоплегия);
  • трудно сконцентрировать внимание;
  • невозможно ориентироваться в пространстве;
  • ухудшаются умственные способности;
  • наступает апатия, подавленность;
  • пропадает чувство восприятия реальности;
  • появляются галлюцинации, бред;
  • снижаются двигательные способности.

В таком состоянии меняется психика больных. Они замыкаются в себе, не разговаривают с окружающими, игнорируют вопросы. Неврологические нарушения проявляются в виде подергивания мышц лица, языка. Пропадает подвижность отдельных мышц, зрачки не реагируют на свет.

Больные с симптомами энцефалопатии Вернике теряют вес, имеют одутловатое лицо, язык приобретает яркий оттенок. Повышается температура, усиливается потоотделение, нарушается работа сердца, появляется аритмия, пациент часто теряет сознание. Через несколько дней наступает состояние оглушения, которое может перерасти в кому.  Если нарушения клеток мозга несовместимы с жизнью,  человек погибает.

Если у больного появилось косоглазие и изменилась координация движения, это указывает на неврологические заболевания.

Диагностические исследования

Для диагностики энцефалопатии необходимы консультации не только невролога, но и офтальмолога, терапевта и психотерапевта. Общая картина заболевания проясняется после изучения анамнеза: расспрос о состоянии, выявление симптомов. При осмотре больного обращают внимание на его истощение. На кожу, которая теряет эластичность и становится сухой и шершавой. Отмечают деформацию ногтей, волосы имеют пересушенный вид.

Чтобы убедиться в правильности диагноза, вводят тиамин. Улучшение состояния пациента через 3–4 часа подтверждает диагноз.

Назначают диагностические исследования:

  • МРТ головного мозга;
  • КТ;
  • исследование спинальной жидкости;
  • ЭЭГ – электроэнцефалографию;
  • изучение калорической реакции;
  • анализы крови и мочи.

Исследование мозга

Анализ крови на биохимию показывает, что белок уменьшился, а пировиноградная кислота (пируват) увеличилась. Также можно узнать о наличии или отсутствии нужных для специалиста ферментов.

Цереброспинальная жидкость исследуется с помощью люмбальной пункции для выявления отклонений.

МРТ и КТ позволяют выяснить изменения структуры головного мозга, убедиться в наличии или отсутствии патологий сосудов, злокачественных опухолей. ЭЭГ указывает на аномальные процессы в головном мозге.

Данные исследований исключают похожие заболевания: шизофрению, психозы, опухоли головного мозга.

Лечение

При подозрении на болезнь Вернике больного определяют в условия стационара, где применяют экстренную терапию. Суть лечения заключается в корректировке содержания воды и наполнении организма тиамином. Витамин В1 назначают сначала внутривенно два раза в сутки не менее 5 дней, затем внутримышечно. После поступления в кровь тиамина обязательно вводят глюкозу. В противном случае больной будет жаловаться на ухудшение состояния.

Применяют такие назначения:

  • комплекс витаминов, состоящий из ретинола, токоферола, кальциферола, аскорбиновой, фолиевой, никотиновой кислот;
  • сульфат магния;
  • оксид магния.

После введения тиамина за короткий период восстанавливаются двигательные способности глаз, сохраняется только нистагм.

В зависимости от состояния пациента применяют:

  • психотропные препараты – «Барбамил», «Диазепам», «Галоперидол»;
  • антиоксидантное средство – «Цитофлавин»;
  • ноотропы – «Пирацетам», экстракт «Гинко Билоба»;
  • сосудистые средства – «Винпоцетин», «Пентоксифиллин».

Эти препараты помогают снизить окислительные реакции в организме, улучшают работу головного мозга и кровообращения, восстанавливают утраченные способности.

В корректировке состояния больного принимают участие нарколог и психиатр. Их действия направлены на устранение основной причины заболевания – алкоголизма. Необходимо добиться от пациента желания излечения. В этом случае ему нужно в корне изменить жизнь, избавиться от пагубных привычек.

Лечение алкогольной энцефалопатии Гайе- Вернике невозможно без коррекции питания. Исключают жирные, жареные, с перцем, переработанные с помощью дыма продукты, а также консервы, которые способствуют осложнениям в работе внутренних органов.

При несвоевременном лечении или полном его отсутствии происходит отмирание клеток головного мозга, что приводит к ухудшению состояния пациента. Это проявляется следующим образом:

  • утрачивается память;
  • развиваются психические расстройства;
  • образуются опухоли головного мозга;
  • уменьшаются умственные способности;
  • исчезает двигательная активность;
  • атрофируются ткани мозга;
  • нарушается обмен веществ;
  • кома.

Прогноз и профилактика

Синдром Гайе-Вернике имеет благоприятный прогноз в случае правильной постановки диагноза и своевременного лечения. Из всего количества заболеваний данной патологией только 20% заканчиваются смертью пациента. Если больной не получает правильного лечения, развивается печеночная недостаточность, ослабленный иммунитет открывает дорогу различным инфекциям.

После курса введения тиамина состояние больного улучшается, если степень поражения клеток мозга не была критической. Его выписывают из стационара, но это не означает, что он здоров. Продолжают лечение по восстановлению умственных и двигательных способностей в условиях поликлиники.

Лечить заболевание сложнее, чем предупредить. Профилактика состоит из применения следующих мер:

  1. Отказ от напитков, содержащих алкоголь.
  2. Введение в рацион продуктов с витамином В1.
  3. Периодические посещения врачей.
  4. Своевременное лечение выявленные заболевания.
  5. Контроль состояния своего здоровье.
  6. Избавление от вредных привычек.

Необходимо контролировать работу сердца и сосудов: измерять давление и пульс и поддерживать их в норме.

Только своевременная и быстрая помощь специалистов может остановить развитие болезни, а затем и восстановить состояние пациента. Медлить нельзя, так как велика вероятность развития необратимых осложнений.

Источник: ProSindrom.ru


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.