Алкогольная энцефалопатия гайе вернике

Энцефалопатия Гайе-Вернике ─ это опасное, но обратимое нейрометаболическое расстройство, вызванное недостаточностью тиамина (витамина В1).

Витамин B1 является важным коферментом и принимает участие во многих биохимических процессах, таких, как декарбоксилирование кетоновых кислот. Особенно важно присутствие этого витамина для работы центральной нервной системы. При его дефиците ухудшается способность нейронов утилизировать глюкозу (их основной питательный субстрат) и повреждаются их митохондрии. Причем наиболее важен тиамин в метаболизме промежуточного мозга и ствола мозга, а значит, при недостатке витамина B1 эти участки страдают раньше других.

Впервые состояние, вызванное острым дефицитом тиамина, было описано Карлом Вернике в Германии и получило название «верхний геморрагический энцефалит». В Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) энцефалопатию, именованную в честь Гайе-Вернике, относят к болезням эндокринной системы, расстройствам питания и нарушениям обмена веществ (код Е51).

Причины энцефалопатии

Неполноценное питание в течение 2-3 недель уже способно вызвать недостаток тиамина в достаточной степени для проявления первых признаков энцефалопатии Вернике. Однако, существует целый ряд других причин данного состояния:

  • систематическое злоупотребление спиртными напитками;
  • заболевания органов пищеварения (рецидивирующая рвота, повторная диарея, пилоростеноз, язвенная болезнь желудка и 12-перстной кишки, непроходимость кишечника или перфорация, панкреатит и т.п.);
  • диарея как результат приема медикаментов (например, лечение депрессии препаратами лития или введение высоких доз нитроглицерина внутривенно);
  • нехватка магния, необходимого для усвоения тиамина, при болезни Крона, резекции кишки или при длительном приеме диуретиков;
  • неукротимая рвота у беременных;
  • онкологические заболевания и курсы химиотерапии;
  • перенесенные оперативные вмешательства (гастрэктомия, колэктомия, обходное анастомозирование и т.д.);
  • полированный рис в качестве основы питания;
  • самопроизвольный отказ от пищи (нервная анорексия);
  • возможно наличие генетической предрасположенности к развитию подобной энцефалопатии.

Несмотря на то, что энцефалопатия Вернике может возникнуть по любой из вышеперечисленных причин, в практике чаще всего данный вид патологии встречается как следствие злоупотребления пациента алкоголем.

Клиническая картина

Для острой энцефалопатии, обнаруженной Гайе-Вернике характерна следующая триада симптомов:

  1. Офтальмоплегия и нистагм. Глазодвигательные нарушения наиболее очевидны и их отсутствие, вследствие разных причин, может существенно осложнить процесс диагностики. При осмотре определяется двусторонний парез отводящего нерва (двоение по горизонтали), сходящееся косоглазие и нистагм, вызванный поворотом взора в горизонтальной плоскости.
  2. Атаксия. Нарушения равновесия проявляют себя, прежде всего при стоянии и движении. Иногда пациент не в силах удерживать позу стоя и передвигаться без дополнительной опоры.
  3. Помрачение сознания. Пациент вял, никак не проявляет себя, безучастен к происходящему вокруг него. Он не отвечает на вопросы, может заснуть прямо во время разговора. Человек не ориентируется в пространстве и времени, плохо узнает знакомые лица. У многих пациентов при обследовании врач определяет нарушение долгосрочной памяти, как проявление корсаковского амнестического синдрома. Дальнейшее ухудшение состояния может привести к угнетению сознания и коме.

Наряду с этой симптоматикой, также снижается температура тела, появляется выраженная слабость и развивается тахикардия в покое.

Состояние развивается обычно в комбинации с нарушениями питания и явным истощением организма, сопровождается признаками периферической полиневропатии. У части больных можно выявить признаки алкогольной абстиненции.

К поздним симптомам относят повышение температуры тела, спастические парезы, гиперкинезы.

Корсаковский синдром

Острую алкогольную энцефалопатию и корсаковский синдром, которые часто идут рука об руку, объединяют одним общим названием ─ синдром Гайе-Вернике-Корсакова. Синдром Вернике-Корсакова проявляется неспособностью к запоминанию новой информации (при этом давние события помнятся лучше, чем новые), что нередко сочетается с проблемами с долговременной памятью.

Однако, если энцефалопатия Вернике чаще всего имеет под собой временные метаболические нарушения, которые полностью обратимы при адекватном лечении, то при корсаковском синдроме уже развились структурные повреждения и прогноз его не столь благоприятный. Таким образом, корсаковский синдром является уже следующей, более тяжелой ступенью в развитии заболевания, которое уже труднее поддается лечению.

Синдром Вернике-Корсакова может иметь и неалкогольное происхождение. Помимо состояний, связанных с острым дефицитом тиамина, описанных ранее, он в редких случаях может возникнуть в результате черепно-мозговой травмы или даже внутривенного наркоза.

Диагностика

Стандартом диагностики алкогольной энцефалопатии является МРТ. Именно этот диагностический метод позволяет выявить основной морфологический субстрат энцефалопатии Гайе-Вернике ─ некроз мамиллярных тел.

Болезнь нередко может протекать без симптомов, поэтому перед врачом стоит задача оценки возможности развития данной патологии у лиц, страдающих алкоголизмом. У таких людей нужно предполагать наличие поливитаминной (и прежде всего витамина В1 — тиамина) недостаточности и вовремя бороться с ней.

Подходы к лечению

В первые несколько суток (до 72 часов) от возникновения первых симптомов энцефалопатия хорошо поддается заместительной терапии витамином В1 ─ тиамином. Причем введение витамина должно быть внутривенным, для создания в организме его высокой концентрации. В первые сутки тиамин вводят в дозе более 1000 мг. После 5-7 дней инъекций, пациента переводят на пероральный прием лекарств, который продолжается еще несколько недель. Дозировка витамина постепенно снижается после 2 недель перорального приема.

Общая продолжительность применения тиамина варьирует в зависимости от тяжести состояния больного, в среднем составляет около 3 месяцев, при развитии корсаковского синдрома может продолжаться несколько лет.

Также тиамин внутримышечно коротким курсом с последующим переходом на прием внутрь может назначаться пациентам, находящимся в группе риска по развитию данной патологии.

При своевременном внутривенном введении необходимых витаминов:

  • глазодвигательные нарушения быстро сходят на нет, хотя нистагм может сохраняться;
  • способность пациента удерживать равновесие в покое возвращается, однако походка продолжает оставаться неуверенной.

Вместе с терапией витамином В1 важно избегать обезвоживания и дефицита электролитов, поддерживать удовлетворительное водно-электролитное равновесие.

Кроме восполнения дефицита тиамина, профилактикой развития энцефалопатии Вернике является сокращение количества углеводов в питании, так как именно они требуют от организма повышенного расхода витамина В1. Также следует избегать введения растворов глюкозы лицам, страдающим алкоголизмом, так как это повышает риски развития энцефалопатии.

Таким образом, энцефалопатия Вернике представляет собой заболевание, которое иногда трудно в диагностике, но именно от ее оперативности часто зависит исход всего лечения.

golovalab.ru

Патогенез и этиология

Острая энцефалопатия Гайе Вернике проявляется по причине недостаточности витамина В1. Возникает заболевание вследствие хронического алкоголизма и является одним из видов алкогольной энцефалопатии.

Также недостаточность тиамина может быть спровоцирована следующими факторами:

  • воспаления желудочно-кишечного тракта хронического или острого характера, которые продолжаются длительный период времени. В результате этого витамин В1 не способен абсорбироваться;
  • недостаток питания или его нерациональность (данный тип также называют алиментарной энцефалопатией);
  • беременность (особенно в период токсикоза), которая сопровождается рвотными позывами;
  • грудное вскармливание;
  • генетические патологии, вследствие которых плохо образуется фермент, который участвует в обменном процессе витамина В1;
  • продолжительный прием лекарственных препаратов, превышающий дозу, назначенную врачом (токсическая энцефалопатия).
Структура тиамина
Формула тиамина

Рассматриваемое заболевание развивается быстрее при первичных или вторичных патологиях:

  • СПИД;
  • рак;
  • воспаления почек;
  • нахождение на гемодиализе;
  • паразитарная инвазия и прочие хронические заболевания внутренних органов.
Препарат для Гемодиализа
Гемодиализ: аппарат

Симптоматика

При этом виде алкогольной энцефалопатии значительно ухудшается общее состояние организма (тошнота, рвота, нарушение стула, потеря аппетита и прочее). Проявляются психические и нервные нарушения (потеря сна, судороги и прочее).

Перечисленные признаки говорит о начале развития патологии. Данные проявления болезни могут длиться от нескольких недель до месяцев (продромальный период). После этого возникают следующие симптомы:

  • атаксия — нарушение равновесия, координации движений;
  • офтальмоплегия — паралич мышечной ткани вследствие травмирования нервных окончаний, которые отвечают за двигательную функцию глаз;
  • нарушение сознания — больной не способен нормально воспринимать реальность, плохо реагирует на окружающую атмосферу, не запоминает последние события, теряет способность вступать в речевой контакт и прочее.

У пациента могут также наблюдаться симптомы алкогольного делирия («белой горячки»). При отсутствии адекватной терапии, заболевший может впасть в коматозное состояние, а после этого погибнуть.

Диагностика

Необходимые обследования проводит высококвалифицированный невролог, психиатр и терапевт. Поставить этот диагноз (энцефалопатия) ему помогает история заболевания, клиническая картина, улучшение состояния пациента при терапии витамином В1.

Врач проводит визуальный осмотр. Он обращает внимание на нарушенное питание (недостаточность веса, сухость и ухудшение эластичности кожного покрова, ломкость ногтей и прочее).

Также при патологии врач наблюдает вегетативные изменения (тахикардия, повышенное внутривенное давление, и прочее).

В дополнение назначаются следующие диагностические мероприятия:

  • лабораторные обследования урины, крови;
  • электрокардиография;
  • калорическая проба;
  • МРТ (магнитно-резонансная томография);
  • КТ (компьютерная томография);
  • обследование цереброспинальной жидкости.

Проблемы диагностирования расстройства проявляются в том, что энцефалопатию Вернике нужно отличить от шизофрении, рака головного мозга, психозов.

bezokov.com

Что такое алкогольная энцефалопатия

Алкогольная энцефалопатияЭто поражение головного мозга, возникающее вследствие токсического воздействия этилового спирта и его метаболитов. Болезнь имеет характерные симптомы и крайне тяжелые последствия, а лечится с большим трудом.

Причины развития болезни:

  • Нехватка витаминов PP и группы B, необходимых для нормального функционирования нервной системы. Алкоголь вызывает излишнюю потерю витаминов B1 и B6. Если вовремя не восполнить этот дефицит – последствия будут крайне неутешительными;
  • Нехватка жизненно важных минералов. Как известно, макро- и микроэлементы нужны для нормального обмена веществ в клетках. Поэтому при их недостаточном количестве наблюдается сильное нарушение метаболизма, в том числе и в клетках головного мозга. Своевременное лечение алкоголизма и восполнение дефицита витаминов и минералов помогает избежать развития энцефалопатии;
  • Нехватка кислорода. У алкоголика ухудшается перфузия многих органов, в том числе и мозга. Нейрональные клетки чрезвычайно чувствительны к гипоксии, поэтому гибнут очень быстро. Естественно, из-за этого появляются характерные симптомы, указывающие на наличие органического поражения нервной системы;
  • Воздействие токсинов на клетки головного мозга. Алкоголь крайне вреден для нервных клеток. Вследствие длительной интоксикации развивается энцефалопатия и полинейропатия.

Токсическая энцефалопатия при алкоголизме может иметь острое или хроническое течение.

Острая энцефалопатия имеет краткий продромальный период, длительность которого может составлять несколько недель. При этом заболевании в большей степени поражаются сосуды головного мозга. Это, в свою очередь, приводит к гипоксии тканей и гибели клеток. Лечение острой алкогольной энцефалопатии крайне сложное, а ее последствия очень тяжелые.

Хронические формы болезни могут развиваться на протяжении многих лет, прогрессируя довольно медленно. Для них более характерно первичное поражение нейронов – структурных единиц головного мозга. Этиловый спирт и его токсические продукты обмена проникают в нервную ткань, постепенно разрушая ее. От этого страдает кора больших полушарий, ствол мозга и даже периферические нервы.

Симптомы и признаки алкогольных энцефалопатий

Алкогольная энцефалопатия - симптомы и лечениеКаждая алкогольная энцефалопатия имеет продромальный период, который также называют периодом предвестником. В это время симптомы слабовыражены, а своевременное лечение может предупредить дальнейшее прогрессирование болезни. В ином случае у человека вскоре возникнет Корсаковский психоз, энцефалопатия Гайе-Вернике или другое заболевание, имеющие свои, характерные симптомы.

Заподозрить болезнь можно по таким признакам:

  • нарушение работы пищеварительной системы;
  • тошнота, сильная рвота, отсутствие аппетита;
  • быстрая утомляемость и постоянная слабость;
  • сильное истощение вплоть до анорексии;
  • ухудшение сна, бессонница;
  • длительная депрессия и апатия;
  • мышечные, суставные, сердечные боли.

По истечению продромального периода у человека развивается психоз, появляются галлюцинации и бред, возникает дискоординация движений. Как правило, у больных сильно повышается температура, нарушается сердечный ритм, появляется отек верхней половины туловища.

В некоторых случаях к энцефалопатии присоединяется алкогольная полинейропатия. При этом у человека возникают совершенно разные симптомы. Клиническая картина очень сильно зависит от того, какие именно нервы затронула полинейропатия. Для этой болезни более характерны такие симптомы как парестезии (чувство онемения), боль и слабость в мышцах, парезы и даже параличи.

Полинейропатия также является следствием токсического воздействия алкоголя. Лечение этой болезни довольно сложное. Конечно, замедлить ее течение можно, а вот восстановить нарушенные функции удается далеко не всегда. Полинейропатия лечится витаминами (C, группы B) и метаболическими препаратами.

Виды энцефалопатий вследствие употребления алкоголя

Как уже было сказано, все эти болезни делятся на острые и хронические. Также принято выделять молниеносную форму заболевания. Энцефалопатия Гайе-Вернике относится к острым, Корсаковский психоз и алкогольный псевдопаралич можно отнести к хроническим.

Следует отметить, что диагноз «алкогольная токсическая энцефалопатия» ставится только после полноценного обследования пациента. Человеку необходимо сделать электроэнцефалограмму (ЭЭГ), КТ или МТР головного мозга. В программу обследования обязательно должна входить сдача анализов и определение уровня токсинов в крови. Лечение можно начинать только после постановки диагноза.

Корсаковский синдром (психоз)

Корсаковский синдром при алкоголизмеВ процентном соотношении Корсаковский психоз намного чаще развивается у представительниц женского пола. У мужчин он встречается крайне редко. Этот психоз зачастую называют алкогольным параличем или полиневрическим психозом.

Корсаковский синдром при алкоголизме имеет такие симптомы:

  • Выраженная дезориентация в пространстве. Человек с трудом находит дорогу домой или путает комнаты в квартире. Он может уйти на прогулку, заблудиться и не вернуться домой. Со временем ситуация становится все более сложной, а лечение – все менее эффективным;
  • Фиксационная или ретроградная амнезия. Корсаковский психоз примечателен тем, что вызывает у человека сильную потерю памяти. Алкоголик может быстро забывать текущие события или совершенно не помнить свое прошлое. Причем варианты могут быть совершенно разные;
  • Появление ложных воспоминаний (конфабуляций). Человек вспоминает о событиях, которых никогда не было и быть не могло. Таким образом он пытается заполнить провалы в памяти, вызванные амнезией. Со временем психоз прогрессирует все больше и больше;
  • Поражение периферических нервов. У человека наблюдается нарушение чувствительности кожи верхних и нижних конечностей, атрофия мышц, снижение физиологических и появление патологических сухожильных рефлексов. Как правило, тяжесть полиневропатии не зависит от степени выраженности психических нарушений.

Любопытно, что Корсаковский психоз не влияет на интеллект человека. Его знания сохраняются в прежнем объеме, а мыслить он может относительно здраво. У женщин старшего возраста болезнь приводит к выраженному нарушению мимики. Она становится очень замедленной, а лицо выглядит безжизненным.

Энцефалопатия Гайе-Вернике

Эта болезнь является единственной острой формой алкогольных психозов. Энцефалопатия Гайе-Вернике прогрессирует очень быстро и представляет немалую угрозу для здоровья и жизни человека. Она может развиваться в течение нескольких месяцев или даже недель. У больного появляется большое количество соматических, нервных и психических расстройств.

Болезнь Гайе-Вернике проявляется такими симптомами:

  • возникновение сильных головных болей;
  • болезненность в области конечностей;
  • чувство жжения и онемения в руках и ногах;
  • снижение тонуса скелетных мышц;
  • аритмии, резкие боли в сердце;
  • сильная слабость и апатия;
  • ухудшение сна, ночные кошмары;
  • появление страха, тревоги, паники;
  • неспособность говорить и воспринимать речь;
  • впадение в сопор, затем – в кому.

Энцефалопатия Гайе-Вернике нередко сопровождается обострением или развитием заболеваний внутренних органов. У алкоголиков может обостриться гепатит или гастрит, возникнуть острый панкреатит. Зачастую эти состояния появляются после запоя, продолжающегося несколько недель или дольше. Энцефалопатия Гайе-Вернике является показанием к немедленной госпитализации больного в стационар.

Алкогольный псевдопаралич

Болезнь чаще встречается у мужчин в возрасте сорока-пятидесяти лет. У человека появляются бредовые и маниакальные состояния, возникает сильное ухудшение памяти. Вскоре к психическим присоединяются и неврологические нарушения: вялость мимики, мелкий тремор конечностей и шаткость при ходьбе.

Своевременное лечение помогает вернуть человека к нормальному состоянию. Постепенно все симптомы регрессируют и исчезают. Эта болезнь имеет более благоприятный прогноз, чем Энцефалопатия Гайе-Вернике, которая нередко приводит к летальному исходу.

Лечение и профилактика алкогольных энцефалопатий

Токсическая алкогольная энцефалопатияОстрая форма заболевания (а именно энцефалопатия Гайе-Вернике) требует немедленного помещения человека в больницу. При необходимости его подключают к системе жизнеобеспечения, отправляют на гемодиализ, назначают длительное парентеральное питание. Также вводят препараты для купирования ликворной гипертензии и судорожного синдрома.

Любая хроническая алкогольная энцефалопатия лечится большими дозами витаминов группы B, нейрометаболическими и противосудорожными препаратами. Также проводится симптоматическое лечение, которое помогает облегчить состояние пациента. Все лекарственные препараты должны подбираться врачом индивидуально, после осмотра и полного обследования пациента.

Обязательным мероприятием в лечении энцефалопатий является борьба с алкогольной зависимостью. Человеку необходимо как можно быстрее бросить пить. Если он этого не сделает – болезнь будет прогрессировать все дальше и дальше. Оптимальным вариантом в этом случае является кодирование.

Для профилактики заболевания можно использовать витамины PP, C, B1, B6, B12. Можно кушать побольше продуктов, содержащих эти биоактивные вещества, или принимать их в форме медицинских препаратов. После запоя человеку следует в обязательном порядке вводить указанные витамины и проводить коррекцию электролитного дисбаланса. Также очень важно контролировать уровень сахара в крови и следить за артериальным давлением – оно не должно быть повышенным.

Последствия

Хронические энцефалопатии лечатся с переменным успехом. Чем раньше была диагностирована болезнь – тем выше вероятность полного выздоровления. А вот острые и молниеносные формы энцефалопатий нельзя вылечить полностью. К сожалению, они нередко приводят к летальному исходу или инвалидности. Психоневрологические нарушения остаются на всю жизнь.

Наиболее частые последствия и осложнения болезней:

  • нарушение работы сердца;
  • повышение давления;
  • дискоординация, сложности при ходьбе;
  • невралгии и невриты;
  • ухудшение зрения;
  • стойкое нарушение речи;
  • парезы и параличи;
  • недержание кала и мочи;
  • кровоизлияния в ткани головного мозга;
  • сильное повреждение мозга;
  • выраженное слабоумие;
  • кома или смерть.

prozavisimost.ru

Изменение интенсивности сигнала в области мозжечка наблюдается как у пациентов с хроническим алкоголизмом, так и в случаях ЭВ, не связанной с употреблением алкоголя. По данным литературы, вовлечение в патологический процесс коры головного мозга прогностически неблагоприятно, так как свидетельствует о необратимости патологического процесса (однако недавно Н.W. Cui и соавт. [2012] описали случай ЭВ, не связанной с употреблением алкоголя: пациент с поражением коры головного мозга после 45 дней вегетативного состояния пришел в сознание благодаря парентеральному введению тиамина). Однако отсутствие патологических изменений при МРТ не исключает диагноз ЭВ, в этом случае может помочь исследование с внутривенным введением гадолиния (смотрите также МРТ-сканы при ЭВ на портале RADIOMED.RU).

Принципиальные различия между «алкогольной» и «неалкогольной» ЭВ описаны в литературе. Во-первых, у пациентов с алкогольной зависимостью типичные поражения при ЭВ сочетаются с атрофией сосцевидных тел и червя мозжечка, что является признаком предшествующих обострений ЭВ. У пациентов с «неалкогольной» ЭВ, наоборот, отсутствуют атрофические нарушения, а изменение интенсивности сигнала при МРТ обусловлено в первую очередь расстройством регуляции тиамин-зависимых метаболических процессов. Считается, что атипичная локализация очаговых изменений в веществе головного мозга (но всегда в ассоциации с типичной) также более характерна для «неалкогольной» ЭВ (однако в 2012 г. К.С. Liou и соавт. описали интересный случай: у пациента с «алкогольной» ЭВ были обнаружены повреждения в оливах, ядрах черепных нервов в продолговатом мозге и зубчатых ядрах мозжечка при отсутствии очагов с типичной локализацией).

Дифференциальная диагностика симметричных очаговых изменений медиального таламуса с помощью МРТ должна проводится со следующими заболеваниями: церебральный венозный тромбоз, парамедианный таламический синдром, верхний базилярный синдром, вирусный энцефалит, острый рассеянный энцефаломиелит, атипичное течение болезни Крейтцфельда — Якоба, первичная лимфома головного мозга, вирус гриппа типа А, менингоэнцефалит Западного Нила. Дифференциальная диагностика симметричных очагов поражения в зубчатых ядрах, ядрах черепных нервов, красных ядрах, валике мозолистого тела должна проводиться с метронидазол-индуцированной энцефалопатией.

ЭВ относится к неотложным медицинским состояниям, и любое промедление приводит к необратимым неврологическим нарушениям и летальному исходу. При подозрении на ЭВ или ее дебюте лечение заключается в назначении тиамина. На сегодняшний день нет единого мнения по поводу оптимальной дозы тиамина, способа его введения и сроков лечения. Традиционно рекомендуют не менее 100 мг витамина в сутки для парентерального введения; в последнее время некоторые авторы рекомендуют назначение тиамина по 200 мг 3 раза в день. Назначают тиамин до приема любых углеводов или одновременно с ними, так как отдельное введение глюкозы может усугубить течение заболевания. Первые признаки улучшения при острой ЭВ наступают в течение 1-й недели, но обычно период стабилизации состояния занимает от 1 до 3 месяцев. Тем не менее сохранение неврологического дефицита в виде нистагма и атаксии при ходьбе является широко распространенным. При отсутствии лечения или в случае назначения низких доз тиамина ЭВ приводит к необратимому повреждению вещества головного мозга и как следствие – у 20% больных к смерти и у 85% выживших к формированию корсаковского синдрома.


ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ ВЕРНИКЕ: ВАРИАНТЫ АТИПИЧНОГО ТЕЧЕНИЯ

Алкогольная энцефалопатия гайе верникеЭнцефалопатия Вернике (Гая-Вернике) развивается у больных с многолетним массивным злоупотреблением алкоголем в исходе тяжело протекающего алкогольного делирия и реже – исподволь, без предшествующей горячки (Delirium tremens). Риск возникновения энцефалопатии Вернике повышается при нарушениях питания, общем истощении, внутренних болезнях с обменными нарушениями и ранее перенесенных алкогольных психозах. Заболевание характеризуется неблагоприятным течением с высокой летальностью и частым исходом в корсаковский психоз у выживших больных.

Суть заболевания острой алкогольной энцефалопатии Вернике заключается в том что это один из видов тяжелого алкогольного поражения мозга, значимость которой определяется высокой (свыше 40% клинически очерченных случаев) летальностью и возможностью исхода в корсаковский психоз, геморрагическим поражением среднего и промежуточного мозга на фоне длительной тяжелой алкогольной интоксикации, причиной которого [геморрагического поражения] является недостаток тиамина (витамин В1), приводящео к недостаточному образованию тиаминпирофосфата (ТПФ) и снижению активности ТПФ-зависимых ферментов, катализирующих ряд метаболических реакций в ткани мозга. Снижение активности ТПФ-зависимых ферментов служит одной из причин уменьшения церебрального содержания гамма-аминомасляной кислоты (ГАМК) и аспартата. Возникающие вследствие указанных факторов нейрометаболические сдвиги повышают восприимчивость нейронов к экситотоксическому действию глутамата, массивное высвобождение которого из связи с NMDA-рецепторами отмечается при острой отмене алкоголя у зависимых лиц. Кроме того, определенную роль в развитии металкогольных психозов играют изменение активности моноаминов и ацетилхолина, повышение проницаемости гематоэнцефалического барьера и снижение функции печени. Аналогичные нейрометаболические процессы лежат в основе алкогольной периферической полинейропатии. Клинические симптомы энцефалопатии Вернике следующие:

    1. глазодвигательные расстройства, носящие двусторонний и несимметричный характер (офтальмопарез, косоглазие, наружная офтальмоплегия, снижение фотореакций, горизонтальный и ротаторный нистагм);
    2. выраженная мозжечковая атаксия (вплоть до астазии, абазии);
    3. психические расстройства (3.1. состояние глобальной дезориентации и индифферентности; 3.2. преобладание нарушений долгосрочной памяти, т. е. корсаковский амнестический синдром (см. далее); 3.3. примерно менее чем у 20% выявляют алкогольный делирий, симптомы алкогольный абстиненции, либо их варианты).

1-ой атипичной особенностью энцефалопатии Вернике является возможность того, что классическая триада симптомов энцефалопатии Вернике (см. выше): помрачение сознания преимущественно аментивного типа, атаксия и офтальмоплегия – выявляется, в соответствии с данными некоторых авторов, лишь у 10% пациентов. В связи с частым стертым или бессимптомным течением энцефалопатия Вернике нередко остается нераспознанной и выявляется в процессе аутопсии либо при нейровизуализационном исследовании (в том числе в качестве случайной находки). Примечательно, Характерным морфологическим (МРТ) признаком энцефалопатии Вернике, указывающим на ее наличие в отсутствие явных клинических симптомов, является множественное поражение мамиллярных тел, околоводопроводного (а в ряде случаев – и коркового) серого вещества, медиальных отделов зрительного бугра, стенок третьего желудочка, моста, продолговатого мозга и базальных ганглиев. Предполагается, что энцефалопатия Вернике (в том числе ее нераспознанные формы) и другие алкогольные поражения ЦНС могут служить причиной ухудшения процессов нормального старения мозга и когнитивной дисфункции в пожилом возрасте.

2-ой атипичной особенностью энцефалопатии Вернике являетсяследующий факт: ряд авторов считают, что одним из достоверных критериев неблагоприятного течения и исхода металкогольного психоза является смещение соотношения между психопатологическими и неврологическими симптомами в сторону преобладания последних (неврологичских). Наиболее доброкачественными в прогностическом смысле являются случаи делирия, клинические проявления которых практически исчерпываются психопатологической симптоматикой, а неврологическая симптоматика сводится к вегетативным расстройствам (пусть и бурно протекающим). Даже острейшие формы алкогольной белой горячки, протекающие с крайне обильными галлюцинаторными расстройствами и тяжелым психомоторным возбуждением, но не сопровождающиеся выраженными неврологическими расстройствами и поражением внутренних органов, при своевременном и адекватном лечении почти не представляют опасности неблагоприятного исхода. Острое течение болезни считается благоприятным признаком не только при металкогольных психозах, но и может рассматриваться как общее правило психиатрии. Острое начало психических расстройств рассматривается в качестве критерия благоприятного прогноза при шизофрении. Признаком утяжеления течения металкогольных психозов служит смена делириозного помрачения сознания простым (так называемым количественным) снижением его уровня по типу оглушения или сопора. Еще более грозным симптомом является трансформация делириозного помрачения сознания в аментивное .Если стойкая горячечная бессонница сменяется сонливостью, а двигательное неистовство — вялостью или возбуждением в пределах постели, можно констатировать переход делирия в неблагоприятную стадию острой энцефалопатии, требующую принципиального изменения лечебных мероприятий в связи с возникновением серьезной угрозы жизни больных.

3-ей атипичной (особенностью) формой энцефалопатии Вернике являются те случаи, когда в развернутой стадии энцефалопатии Вернике доминирует синдром Корсакова, включающий амнезию на текущие события, когда больной не может усвоить новую информацию при сохранении памяти на отдаленные события, нарушение ориентировки во времени и пространстве, конфабуляции и псевдореминисценции (искаженные воспоминания действительных событий). Поэтому весь симптомокомплекс обозначают как болезнь Вернике, если состояние амнезии отсутствует, или как синдром Вернике-Корсакова, если наряду с глазодвигательными нарушениями и атаксией обнаруживаются амнестические симптомы. Исход корсаковского психоза различен. Полное или почти полное выздоровление наступает менее чем у 20% пациентов. У остальных больных восстановление обычно бывает медленным и неполным. В зависимости от тяжести резидуальных симптомов некоторые пациенты могут проживать под присмотром вне клиники, другие же должны находиться в лечебном учреждении. Резидуальное состояние психики характеризуется значительными провалами памяти без конфабуляций, больной не способен распределять события в правильной временной последовательности. Эта последняя стадия заболевания, ко времени наступления которой выраженность глазодвигательных нарушений и атаксии уменьшается или их нельзя распознать вообще, зачастую нечетко обозначают как состояние алкогольной деградации, или алкогольную деменцию.

4-ой атипичной особенностью энцефалопатии Вернике является, то его подострые формы способны создавать серьезную угрозу здоровью и жизни больных алкоголизмом. Наряду с рассмотренными когнитивными расстройствами и специфичными формами энцефалопатии многолетнее злоупотребление алкоголем в ряде случаев характеризуется различной степенью снижения уровня личности по органическому типу, значимость которого определяется многообразным неблагоприятным влиянием на здоровье, межличностные отношения, а также на профессиональную пригодность и социальную адаптацию.

источники: 1. статья «Клиническое наблюдение благоприятного исхода энцефалопатии Вернике» Ю.П. Сиволап, В.А. Савченков, М.В. Янушкевич, А.М. Яковчук (Московская медицинская академия им. И.М.Сеченова, Московская городская клиническая больница N№33 им. А.А. Остроумова); 2. статья «Психические расстройства у лиц, злоупотребляющих алкоголем» Ю.П. Сиволап; ГБОУ ВПО Первый МГМУ им. И.М.Сеченова Минздравсоцразвития РФ (журнал «Психиатрия и психофармакотерапия» №6 — 2011; 3. статья «Алкогольная болезнь мозга (к вопросу систематики металкогольных психозов)» Ю.П. Сиволап (Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова №5 — 2006); 4. «Обз. Вернике энцефалопатия (болезнь)» Сайт врачей лучевой диагностики RADIOMED.RU v 2.0.


КОРСАКОВСКИЙ ПСИХОЗ

Алкогольная энцефалопатия гайе верникеЗлоупотребление алкоголем относится к числу ведущих причин ухудшения здоровья и уменьшения продолжительности жизни. К числу опасных последствий злоупотребления алкоголем в сочетании с недоеданием относится корсаковский психоз. Главным проявлением корсаковского психоза служат расстройства памяти, обусловливающие другое название этого состояния — амнестический симптомо-комплекс, включающий все виды нарушений памяти, с отчетливым преобладанием фиксационной амнезии — резкого ослабления памяти на текущие события при относительной сохранности памяти о событиях прошлого [вернуться].

Алкогольная энцефалопатия гайе верникеФиксационная амнезия при корсаковском психозе ярко иллюстрируется классическим описанием, принадлежащим самому С.С. Корсакову (1954): «От одного больного приходилось слышать почти постоянно следующее: «я залежался сегодня, сейчас встану — только вот сию минуту ноги как-то свело — как только они разойдутся, я и встану». У него была длительная контрактура в коленях, но он, не помня о ее существовании, считал, что это только дело данной минуты. Этот же больной категорически утверждал, что у него никаких болей в ногах нет, а между тем у него были очень сильные стреляющие боли: когда стрельнет, он закричит, а потом сейчас же на вопрос ответит, что у него решительно никаких болей нет. … Этот же больной, читая газету, мог десять раз подряд прочесть одну и ту же строчку как нечто совершенно новое; бывало так, что случайно глаза его остановятся на чем-нибудь интересном, и он прочтет эту строчку вслух своей матери и рассмеется; но в это время он, конечно, на несколько секунд оторвет глаза от того места, которое читал, а потом, когда его глаза опять нападут на это место, хотя бы сейчас же, он снова с теми же словами: «послушай, мама» — читает это место, и таким образом может повторяться много раз…» [вернуться].

В тяжелых случаях проявления фиксационной амнезии могут достигать степени амнестической дезориентировки. Принципиальным отличием корсаковского психоза от слабоумия служит избирательный характер психических расстройств, практически не выходящих за пределы когнитивных нарушений, при сохранности личности. Симптомы амнезии у пациентов с корсаковским психозом иногда сопровождаются конфабуляциями, компенсаторная роль которых заключается в восполнении пробелов памяти событиями, не происходившими в действительности (заполнение амнестических «лакун»). Дополнительные симптомы корсаковского психоза включают апатию и другие расстройства настроения [вернуться].

Предполагаемые механизмы амнестических расстройств у больных с корсаковским психозом связаны с критическим нарушением проводимости мамиллярно-таламических путей, имеющей решающее значение в формировании и консолидации памяти, и, видимо, поэтому ключевую роль в развитии клинических симптомов болезни играет повреждение мамиллярных тел и ядер зрительного бугра. Также, по мнению некоторых авторов, особое значение для возникновения специфического беспамятства, характерного для корсаковского психоза, имеет изменение префронтальной коры головного мозга и особенно ее вентромедиальных и орбито-фронтальных участков. Главной причиной повреждения проводящих путей в ЦНС при корсаковоском синдроме является дефицит тиамина (витамина В1), связанный с недоеданием, недостаточным поступлением тиамина (как и других витаминов) с пищей, снижением его усвоения и, наконец, затруднением превращения тиамина в тиаминпирофосфат (ТПФ), который выполняет роль активной части так называемых ТПФ-зависимых ферментов (альфа-кетоглутарат-дегидрогеназы, пируват-дегидрогеназы и транскетолазы), катализирующих биохимические реакции, направленные на поддержание нормального метаболизма нервной ткани. Нехватка тиамина, наряду со злоупотреблением алкоголем, нарушающим преодоление витамином гематоэнце- фалического барьера и его клеточный транспорт, приводит к его недостаточному содержанию в ткани мозга и снижению активности ТПФ-зависимых ферментов, что влечет за собой развитие локального лактат-ацидоза, нарушение функций митохондрий, угнетение процессов тканевого дыхания, снижение энергетического потенциала нейронов и клеток нейроглии [вернуться].

Лучшим видом лечения корсаковского психоза считают своевременное распознавание энцефалопатии Вернике или синдрома Вернике-Корсакова (в рамках которого и развивается корсаковский психоз) с безотлагательным рациональным вмешательством и предупреждением трансформации обратимых расстройств в необратимые. Лечение пациентов с несомненным диагнозом энцефалопатии Вернике (или синдромом Вернике-Корсакова) заключается внутривенном введении не менее 200 — 500 мг тиамина 3 раза в сутки в течение 5 — 7 дней, с последующим переходом на пероральный прием в дозе 100 — 200 мг 3 раза в сутки в течение 1 — 2 недель и в дальнейшем — 100 мг в сутки внутрь однократно. Предупредительные меры при подозрении на скрытую энцефалопатию Вернике или синдром Вернике-Корсакова либо при угрозе их развития заключаются в внутривенном (предпочтительно) или внутримышечном введении не менее 100–200 мг тиамина 3 раза в сутки в течение 3 — 5 дней, с последующим переходом на пероральный прием в дозе 100 мг 3 раза в сутки в течение 1 — 2 недель и в дальнейшем — 100 мг в сутки однократно [вернуться].

В связи с тем, что недостатку тиамина у лиц, злоупотребляющих алкоголем, обычно сопутствует дефицит ионов магния, которому принадлежит определенная роль в возникновении мозговой и психической дисфункции, введение магния способно ускорить редукцию проявлений острой энцефалопатии. В качестве одного из перспективных средств лечения как острых алкогольных расстройств, так и собственно алкогольной зависимости, рассматривается мемантин (акатинол). Несмотря на стойкий когнитивный дефицит, в основе которого лежат необратимые морфологические изменения мозга, многие пациенты с корсаковским психозом способны к обучению, особенно при наличии комфортной среды и постоянного поступления значимой для них новой информации. Приблизительно в 20% случаев корсаковского психоза наступает полное выздоровление, в 25% наблюдений со временем может отмечаться значительное восстановление когнитивных функций, тогда как состояние остальных пациентов остается практически без изменений [вернуться].

Алкогольная энцефалопатия гайе вернике

laesus-de-liro.livejournal.com

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.